经典型霍奇金淋巴瘤Classical Hodgkin lymphoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B30.1

子码范围2B30.10 - 2B30.1Z

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索引词Classical Hodgkin lymphoma

同义词Classical Hodgkin lymphoma, type not specified、经典型霍奇金淋巴瘤，未特指型 [possible translation]

缩写cHL、CHL

别名经典霍奇金淋巴瘤、经典型霍奇金氏淋巴瘤、经典霍奇金病

经典型霍奇金淋巴瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查：通过淋巴结或其他受累组织的活检，结合免疫组化染色，确认存在典型的Reed-Sternberg (R-S) 细胞及其变种。这是确诊经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）的金标准。
  - 病理特征：可见R-S细胞，通常表达CD30抗原，并且大多数情况下对CD15呈阳性反应。其他标志物如PAX5、BOB.1/OCT2等也有助于鉴别。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性淋巴结肿大，最常见于颈部、锁骨上、腋下等区域。
  - 全身症状：发热（Pel-Ebstein热）、盗汗、体重减轻（非自愿性的体重减轻，通常为原体重的10%以上）。
  - 饮酒后淋巴结疼痛（在部分患者中可见）。
- 影像学和实验室检查：
  - CT/PET-CT扫描显示淋巴结肿大和其他受累器官的情况。
  - 血液检查异常：白细胞计数减少、贫血、血小板减少、ESR增高、乳酸脱氢酶（LDH）增高。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检查即可确诊。
- 若病理学检查结果不确定或阴性，但临床表现和影像学检查高度提示cHL，需进一步进行分子生物学检测或重复活检以明确诊断。

影像学检查：
- CT扫描：
  - 腹部和盆腔CT：评估腹膜后淋巴结及其他腹腔内器官是否受累。
  - 胸部CT：评估纵膈淋巴结肿大情况。
- PET-CT扫描：
  - 全身PET-CT：用于确定病变范围及评估病情分期，显示代谢活跃的肿瘤病灶。
- X线检查：
  - 胸部X线：初步筛查纵膈淋巴结肿大。
血液检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数减少、贫血、血小板减少。
- 炎症标志物：
  - ESR（红细胞沉降率）：多数患者增高。
  - 乳酸脱氢酶（LDH）：增高。
病理学检查：
- 淋巴结活检：
  - 通过切除或穿刺取得淋巴结样本，进行组织病理学检查。
- 免疫组化染色：
  - 检测CD30、CD15、PAX5、BOB.1/OCT2等标志物，帮助确认R-S细胞的存在及其类型。
分子生物学检测：
- PCR检测：
  - 检测EB病毒DNA，辅助诊断EB病毒感染相关的cHL。
- 基因重排分析：
  - 用于排除其他类型的淋巴瘤，特别是T细胞淋巴瘤。

病理学检查：
- 组织活检阳性：直接确诊cHL，发现R-S细胞及其变种。
- 免疫组化阳性：特异性标志物（如CD30、CD15）阳性，支持cHL诊断。
血液检查：
- 白细胞及血小板减少：提示骨髓受累或免疫系统抑制。
- 贫血：反映慢性疾病状态或骨髓功能受损。
- ESR升高：非特异性炎症指标，提示活动性炎症或恶性肿瘤。
- LDH升高：反映肿瘤负荷或组织坏死。
影像学检查：
- CT/PET-CT异常：显示淋巴结肿大和其他受累器官的情况，有助于分期和治疗计划制定。
- 胸部X线异常：初步筛查纵膈淋巴结肿大，指导进一步检查。
分子生物学检测：
- EB病毒DNA阳性：支持EB病毒感染相关cHL的诊断。
- 基因重排分析：排除其他类型的淋巴瘤，特别是T细胞淋巴瘤。

权威依据：美国国家综合癌症网络（NCCN）指南、《Blood》杂志发表的相关文章、美国国家癌症研究所（NCI）提供的最新诊疗建议。