成纤维细胞网状细胞肿瘤Fibroblastic reticular cell tumour
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Fibroblastic reticular cell tumour、成纤维细胞网状细胞肿瘤
别名纤维组织细胞肉瘤、纤维组织细胞瘤、纤维母细胞网状细胞肿瘤
(2B31.7) 成纤维细胞网状细胞肿瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 无痛性肿块：
- 患者最常见的主诉是触及到一个无痛性的肿块，多发生于躯干或四肢近端的深部软组织（高，70%-90%）。
- 局部压迫症状：
- 当肿瘤位于深部组织或器官时，可能会出现局部压迫症状，如吞咽困难、呼吸困难或腹部不适（中，40%-60%）。
- 全身性不适：
- 少数患者可能出现非特异性全身症状，如低热、体重下降（低，10%-20%）。
其他可能症状
- 疼痛：
- 肿瘤快速生长或压迫神经时可能引起钝痛（较低，5%-15%）。
- 活动受限：
- 四肢近端肿瘤可能导致关节活动范围减小（较低，5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 深部肿块：
- 体检可触及深在的固定肿块，质地坚实，表面光滑（高，80%-90%）。
- 器官压迫征：
- 纵隔肿瘤可能引起上腔静脉综合征，腹腔肿瘤可触及腹部包块（中，30%-50%）。
- 局部肿胀：
- 肿瘤所在部位可见进行性增大的肿胀（中，40%-60%）。
非典型体征
- 皮肤改变：
- 浅表肿瘤可能引起皮肤紧绷发亮（较低，5%-10%）。
- 神经症状：
- 神经压迫可能导致感觉异常或肌力下降（较低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 通常无特异性改变，偶见C反应蛋白轻度升高（低，10%-20%）。
- 免疫组化：
- 肿瘤细胞强表达Vimentin，部分病例表达SMA，一般不表达上皮性标记物（高，80%-90%）。
- 影像学检查：
- CT/MRI：显示边界相对清楚的软组织肿块，可伴有邻近骨质的压迫性吸收（高，80%-90%）。
- PET-CT：多数肿瘤显示中等程度代谢活性（SUVmax 2-5）（中，50%-70%）。
- 病理学检查：
- 组织学可见梭形细胞呈席纹状排列，间质胶原丰富，网状纤维染色显示密集的网状纤维包绕单个肿瘤细胞（高，90%-95%）。
- 超微结构可见肿瘤细胞具有成纤维细胞特征，含丰富粗面内质网（高，80%-90%）。
请注意，以上信息基于现有文献综述整理而成，具体病例还需依据临床实际情况而定。对于罕见病种的研究仍在持续进展中，未来有望获得更多关于其病因学及治疗策略的新认识。
