滤泡性树突状细胞肉瘤Follicular dendritic cell sarcoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B31.5

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索引词Follicular dendritic cell sarcoma、滤泡性树突状细胞肉瘤

缩写FDCS

别名滤泡性树突状细胞恶性肿瘤、滤泡性树突状细胞瘤

滤泡性树突状细胞肉瘤 (Follicular Dendritic Cell Sarcoma, FDCS) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查：
  - HE染色：镜下可见梭形、卵圆形或多边形细胞，胞质淡染，边界不清，核染色质颗粒状并见明显核仁。
  - 免疫组化：肿瘤细胞普遍表达滤泡树突状细胞标志物，如CD21、CD35等阳性，而S-100蛋白、CD68阴性。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性肿块：通常在颈部、腋窝或其他淋巴结区域缓慢生长，患者可能没有明显的疼痛感。
  - 局部淋巴结肿大：最常见的体征是颈部淋巴结肿大，表现为无痛性的肿块，边界清晰或不规则。
  - 质地坚硬：肿块质地坚硬，活动度差。
- 影像学特征：
  - 超声检查：显示淋巴结增大，内部回声不均匀。
  - CT扫描：显示肿块边界清楚或不规则，增强扫描可见不同程度的强化。
  - MRI检查：T1加权像呈低信号，T2加权像呈中等信号，增强扫描可见强化。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织病理学和免疫组化结果即可确诊。
- 若仅有临床表现和影像学特征，需进一步进行组织病理学检查以确认诊断。

影像学检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：显示淋巴结增大，内部回声不均匀，有助于初步定位和评估肿块性质。
- CT扫描：
  - 异常意义：显示肿块边界清楚或不规则，增强扫描可见不同程度的强化，有助于评估肿瘤范围和侵犯程度。
- MRI检查：
  - 异常意义：T1加权像呈低信号，T2加权像呈中等信号，增强扫描可见强化，有助于更详细地评估肿瘤的解剖结构和血管分布。
临床鉴别检查：
- 细针穿刺活检（FNAB）：
  - 判断逻辑：通过细针穿刺获取组织样本进行细胞学检查，可初步排除其他类型的恶性肿瘤，但最终确诊仍需依靠组织病理学和免疫组化。
- 全身PET-CT：
  - 判断逻辑：评估肿瘤是否有远处转移，尤其是对于怀疑有复发或转移的病例。
分子遗传学检查：
- 下一代测序（NGS）：
  - 判断逻辑：通过检测特定的基因突变和重排，有助于进一步确诊和鉴别诊断。尽管具体数据支持不足，但在某些病例中发现特定的基因改变，如PDGFRB重排等。

组织病理学检查：
- HE染色阳性：直接观察到典型的细胞形态和排列，是确诊的关键步骤。
- 免疫组化阳性：特异性标志物（如CD21、CD35）阳性表达，进一步确认滤泡树突状细胞来源。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：轻度升高或正常，非特异性炎症指标，需结合其他检查结果综合判断。
- 血沉（ESR）：轻度升高或正常，同样为非特异性炎症指标。
血液常规：
- 白细胞计数：通常正常或轻度升高，无特异性。
- 红细胞计数和血红蛋白水平：一般正常，除非伴有贫血症状。
EB病毒相关检测：
- EBV DNA定量检测：部分病例中EBV DNA阳性，提示病毒感染可能在肿瘤发生中起到一定作用。

权威依据：《血液系统肿瘤学》、《肿瘤病理学》及相关学术期刊文章。