肝门胆管癌Hilar cholangiocarcinoma
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Hilar cholangiocarcinoma、肝门胆管癌、肝胆管腺癌、Klatskin瘤、胆道系统克拉特斯金瘤
同义词Adenocarcinoma of hepatic duct、Klatskin tumour of biliary tree
别名肝门胆管恶性肿瘤、肝门部胆管癌、肝总管癌、肝门区胆管癌
肝门胆管癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：通过活检或手术切除标本进行组织病理学检查，确认为肝门部胆管腺癌。
- 影像学特征结合临床表现：在无法获取病理标本的情况下，通过典型的影像学特征和临床表现，并排除其他可能的疾病。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 黄疸：无痛性进行性黄疸是肝门胆管癌最常见的症状，通常伴有皮肤瘙痒。
- 腹痛：右上腹疼痛或不适，有时可放射至背部。
- 体重下降：不明原因的体重减轻。
- 发热：由于胆道感染引起。
- 实验室检查：
- 血清胆红素升高：以直接胆红素为主。
- 碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高：提示胆道梗阻。
- 影像学特征：
- CT或MRI：显示肝门部胆管扩张，可见肿块或狭窄。
- ERCP或MRCP：显示胆管系统的详细解剖结构，发现狭窄或充盈缺损。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（黄疸+腹痛/体重下降）。
- 影像学特征符合肝门胆管癌的表现。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：初步筛查，可发现肝内外胆管扩张。
- CT扫描：
- 异常意义：明确肿瘤的位置、大小、侵犯范围及是否有淋巴结转移。
- MRI/MRCP：
- 异常意义：提供更详细的胆管系统解剖结构，有助于评估肿瘤对周围结构的侵犯情况。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
- 异常意义：不仅可以用于诊断，还可以进行治疗（如放置支架缓解胆道梗阻）。
- 经皮经肝胆管造影（PTC）：
- 异常意义：对于无法行ERCP的患者，可用于诊断和引流。
- 内镜检查：
- 内镜超声（EUS）：
- 异常意义：评估肿瘤侵犯深度及局部淋巴结情况，提高分期准确性。
- 内镜下活检：
- 异常意义：获取病理标本，确诊肿瘤类型。
- 血液学检查：
- 血常规：
- 异常意义：白细胞计数升高提示可能有胆道感染。
- 肝功能检查：
- 异常意义：胆红素、ALP、GGT等指标显著升高提示胆道梗阻。
- 肿瘤标志物：
- CA19-9：
- 异常意义：显著升高提示恶性肿瘤可能性大，但特异性不高，需结合其他检查结果。
- 病理学检查：
- 细针穿刺活检（FNAB）：
- 异常意义：获取病理标本，确诊肿瘤类型。
- 术中冰冻切片：
- 异常意义：快速确诊，指导手术方案。
三、实验室检查的异常意义
- 血液学检查：
- 胆红素：
- 异常意义：总胆红素升高，尤其是直接胆红素显著升高，提示胆道梗阻。
- 碱性磷酸酶（ALP）：
- 异常意义：显著升高，提示胆道梗阻。
- γ-谷氨酰转移酶（GGT）：
- 异常意义：显著升高，提示胆道梗阻。
- 白细胞计数：
- 异常意义：升高提示可能存在胆道感染。
- CA19-9：
- 异常意义：显著升高提示恶性肿瘤，但特异性不高，需结合其他检查结果。
- 尿液检查：
- 尿胆红素：
- 异常意义：阳性提示胆道梗阻。
- 尿胆原：
- 异常意义：降低或消失提示胆道梗阻。
- 粪便检查：
- 粪便颜色：
- 异常意义：灰白色或陶土色粪便提示胆道完全梗阻。
- 凝血功能：
- 凝血酶原时间（PT）：
- 异常意义：延长提示肝脏功能受损。
- 国际标准化比值（INR）：
- 异常意义：升高提示肝脏功能受损。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织病理学检查，结合影像学特征和临床表现。
- 辅助检查以影像学（CT、MRI、ERCP、PTC）和内镜检查（EUS、内镜下活检）为主，帮助评估肿瘤的侵犯范围和分期。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联胆红素、ALP、GGT等胆道梗阻相关指标，以及CA19-9等肿瘤标志物。
权威依据：《中国肝门胆管癌诊疗指南》、NCCN指南。
