经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减型Lymphocyte depleted classical Hodgkin lymphoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B30.13

路径

02 肿瘤

2A20 - 2B3Z 造血或淋巴组织肿瘤

2B30 霍奇金淋巴瘤

2B30.1 经典型霍奇金淋巴瘤

2B30.13 经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减型

关键词

索引词Lymphocyte depleted classical Hodgkin lymphoma、经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减型、霍奇金病，淋巴细胞消减型、霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减型、经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减型，弥漫性纤维化、霍奇金病，淋巴细胞消减型，弥漫性纤维化、霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减型，弥漫性纤维化、何杰金病，淋巴细胞消减型，弥漫性纤维化、经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减型，网状型、霍奇金淋巴瘤,淋巴细胞消减型，网格状、霍奇金病，淋巴细胞消减型，网格状

同义词Hodgkin disease, lymphocytic depletion、Hodgkin lymphoma, lymphocyte depletion、Hodgkin lymphocytic depletion

缩写cHL,LD

别名淋巴细胞减少型霍奇金淋巴瘤、淋巴细胞消减型霍奇金病、淋巴细胞贫乏型霍奇金氏病

经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减型 (2B30.13) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病理学证据：
  - 淋巴结活检：组织学检查发现典型的R-S细胞及其变异体，且背景中淋巴细胞数量显著减少，伴有弥漫性纤维化或网状结构。
  - 免疫组化染色：CD30阳性、多数病例CD15阳性。其他标记物如PAX-5和BOB.1通常阴性。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性淋巴结肿大，尤以颈部、腋窝及纵隔区域为多见。
  - 全身症状（B症状）：发热、盗汗和体重减轻。
  - 疲劳感。
- 影像学检查：
  - CT/PET-CT扫描显示淋巴结肿大及其他病变范围。
  - 胸部X线/CT显示纵隔淋巴结肿大或其他肺部病变。
- 实验室检查：
  - 血常规异常：贫血、白细胞计数异常。
  - 乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。
- 骨髓穿刺和活检：排除或确认骨髓受累。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学证据即可确诊。
- 若病理学证据不足，需结合多个“支持条件”进行综合评估。

二、辅助检查

影像学检查：
- CT/PET-CT扫描：
  - 判断逻辑：确定病变范围及评估病情分期，有助于治疗方案的选择和疗效监测。
  - 异常意义：淋巴结肿大、代谢活跃的肿瘤病灶提示疾病活动性。
- 胸部X线/CT：
  - 判断逻辑：发现纵隔淋巴结肿大或其他肺部病变，有助于初步筛查。
  - 异常意义：纵隔淋巴结肿大提示可能的淋巴瘤侵犯。
- 超声检查：
  - 判断逻辑：评估浅表淋巴结和其他器官（如肝脏、脾脏）的情况。
  - 异常意义：淋巴结肿大或器官肿大提示潜在的淋巴瘤侵犯。
血液学检查：
- 血常规：
  - 判断逻辑：评估贫血、白细胞计数等指标，反映全身炎症状态。
  - 异常意义：贫血、白细胞计数异常提示可能的恶性肿瘤或感染。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - 判断逻辑：LDH水平升高提示肿瘤负荷较大或疾病活动性较高。
  - 异常意义：LDH水平显著升高（>正常上限2倍）提示预后较差。
- EB病毒检测：
  - 判断逻辑：部分经典型霍奇金淋巴瘤与EB病毒感染有关。
  - 异常意义：EBV DNA阳性或抗体滴度升高提示病毒感染可能参与疾病发生。
骨髓检查：
- 骨髓穿刺和活检：
  - 判断逻辑：排除或确认骨髓受累，对分期和预后评估有重要意义。
  - 异常意义：骨髓中发现R-S细胞提示疾病已进展至晚期。
其他检查：
- 心电图：
  - 判断逻辑：评估心脏功能，排除心脏病并发症。
  - 异常意义：心电图异常提示可能的心脏损害。
- 肝功能和肾功能检查：
  - 判断逻辑：评估重要器官功能，指导治疗选择。
  - 异常意义：肝功能或肾功能异常提示可能的器官损害。

三、实验室检查的异常意义

病理学检查：
- 淋巴结活检：
  - 异常意义：直接确诊淋巴细胞消减型CHL，观察到典型的R-S细胞及其变异体是关键。
- 免疫组化染色：
  - 异常意义：CD30阳性、CD15阳性支持诊断，PAX-5和BOB.1阴性进一步确认。
血液学检查：
- 血常规：
  - 异常意义：贫血、白细胞计数异常提示全身炎症或恶性肿瘤。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - 异常意义：LDH水平升高（>正常上限2倍）提示肿瘤负荷较大或疾病活动性高。
EB病毒检测：
- EBV DNA：
  - 异常意义：EBV DNA阳性提示病毒感染可能参与疾病发生。
- EBV抗体：
  - 异常意义：EBV抗体滴度升高提示近期或既往病毒感染。
骨髓检查：
- 骨髓穿刺和活检：
  - 异常意义：骨髓中发现R-S细胞提示疾病已进展至晚期，预后较差。

四、总结

确诊核心依赖于病理学证据（淋巴结活检和免疫组化染色），结合典型临床表现和影像学检查。
辅助检查以影像学（CT/PET-CT、胸部X线/CT）和血液学检查（血常规、LDH、EB病毒检测）为主，帮助确定病变范围、评估病情分期和预后。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果和临床表现，尤其是R-S细胞的存在和LDH水平的升高。

权威依据：WHO《造血和淋巴组织肿瘤分类》、NCCN指南、国际淋巴瘤研究协会（ILROG）指南。