视网膜恶性神经上皮性瘤Malignant neuroepithelial tumours of retina

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(2D02.1)视网膜恶性神经上皮性瘤的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 视力下降：
   • 单眼或双眼出现进行性视力减退，早期可能不易察觉，但随着肿瘤增大，视力障碍逐渐明显（70%-80%）。
2. 斜视：
   • 因肿瘤引起的视力丧失导致双眼协调异常，表现为失用性斜视（非直接压迫肌肉）（50%-60%）。
3. 白瞳症（Leukocoria）：
   • 瞳孔区出现白色反光，因肿瘤遮挡视网膜正常反射（60%-70%）。
4. 眼部不适：
   • 继发于炎症或继发性青光眼时，可能出现眼红、疼痛（20%-30%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 晚期或转移时可能出现头痛、呕吐等颅内压增高表现（10%-20%）。
2. 色觉异常：
   • 黄斑受累时可出现辨色困难（5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 眼底病变：
   • 黄白色肿物：视网膜局部隆起，表面可见血管爬行（70%-80%）。
   • 视网膜血管异常：血管迂曲扩张或闭塞，荧光素血管造影可见无灌注区（50%-70%）。
2. 视盘水肿：
   • 视盘边界模糊，提示肿瘤侵犯视神经或颅内压增高（20%-30%）。
3. 前房或玻璃体炎症：
   • 房水细胞、玻璃体混浊（裂隙灯检查可见）（10%-20%）。

非典型体征

1. 眼球突出：
   • 肿瘤向眶内蔓延时引起眼球突出（10%-15%）。
2. 并发症相关体征：
   • 继发性青光眼：眼压升高（15%-25%，多见于房角受累者）。
   • 渗出性视网膜脱离：肿瘤周围液体积聚导致视网膜隆起（5%-15%）。

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实验室与影像学特征

1. 病理诊断：
   • 组织病理学：手术切除标本显示恶性神经上皮细胞增生及坏死（确诊依据）。
2. 影像学表现：
   • 超声检查：显示实性肿物伴内部中低回声（80%-90%）。
   • CT扫描：可见肿物伴钙化（常见于瘤体内部，90%以上）。
   • MRI：T1WI呈等/低信号，T2WI呈高信号，可评估视神经及颅内侵犯（95%-100%）。
3. 其他辅助检查：
   • 荧光素血管造影：显示肿瘤血管渗漏及无灌注区（80%-90%）。
   • 光学相干断层扫描（OCT）：显示视网膜层间分离及肿物占位效应（敏感性90%-95%）。

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注：临床表现因肿瘤分期、位置及侵袭性而异。免疫抑制患者可能合并更广泛的坏死及感染风险，而局限期病变仍可威胁视力。早期治疗可改善预后。