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肾上腺恶性嗜铬细胞瘤Malignant phaeochromocytoma of adrenal gland

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码2D11.1

关键词

索引词Malignant phaeochromocytoma of adrenal gland、肾上腺恶性嗜铬细胞瘤、未特指部位的恶性嗜铬细胞瘤
缩写嗜铬细胞瘤
别名肾上腺恶性嗜铬性副神经节瘤

肾上腺恶性嗜铬细胞瘤(2D11.1)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 高血压

    • 阵发性或持续性高血压,以收缩压升高为主(70%-90%)。
    • 高血压发作时伴有头痛、心悸和出汗等症状(60%-80%)。
  2. 代谢紊乱

    • 体重减轻、发热(50%-70%)。
    • 糖代谢异常,如高血糖(30%-50%)。
  3. 腹部不适

    • 腹部疼痛或不适感(40%-60%)。
    • 腹部包块(20%-30%)。

其他可能症状

  1. 全身伴随症状

    • 全身乏力、疲劳(10%-20%)。
    • 恶心、呕吐(10%-20%)。
  2. 神经系统症状

    • 焦虑、烦躁不安(10%-20%)。
    • 头晕、视力模糊(5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心血管系统

    • 血压显著升高,尤其是收缩压(70%-90%)。
    • 心率加快(60%-80%)。
  2. 腹部检查

    • 腹部可触及肿块(20%-30%)。
    • 腹部压痛(10%-20%)。

非典型体征

  1. 皮肤变化

    • 皮肤苍白或潮红(10%-20%)。
    • 出汗增多(10%-20%)。
  2. 神经系统

    • 神经系统检查无明显异常,但部分患者可能有轻度的神经功能障碍(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 生化指标

    • 血浆和尿儿茶酚胺及代谢产物增高:血浆游离儿茶酚胺(如去甲肾上腺素、肾上腺素)及尿中香草基扁桃酸(VMA)水平显著升高(检出率:约80%-90%)。
    • 肿瘤标志物阳性:Ki-67指数升高有助于鉴别良性和恶性嗜铬细胞瘤(阳性率:约50%-70%)。
  2. 影像学表现

    • CT/MRI:肾上腺区可见富血供肿块,常伴有囊变、出血(出现率:约70%-90%)。
    • 核医学检查:131Ⅰ-间碘苄胺闪烁扫描对肾上腺外、多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值(出现率:约60%-80%)。

注:临床表现因肿瘤位置、大小及是否具有分泌功能而异。恶性嗜铬细胞瘤易复发和转移,一旦复发转移,可能侵害损伤全身器官和组织,导致严重的并发症。因此,早期诊断和治疗至关重要。

参考文献:《泌尿系统肿瘤学》、《内分泌肿瘤学》等相关专业书籍及最新科研论文。

条目肾上腺腺癌2D11.0
条目肾上腺恶性嗜铬细胞瘤2D11.1
条目肾上腺神经母细胞瘤2D11.2
条目其他特指的肾上腺恶性肿瘤2D11.Y
条目未特指的肾上腺恶性肿瘤2D11.Z