结肠系膜间皮瘤Mesothelioma of mesocolon
更新时间：2025-05-27 22:52:45
关键词
索引词Mesothelioma of mesocolon、结肠系膜间皮瘤
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
结肠系膜间皮瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
结肠系膜间皮瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于覆盖在结肠系膜表面的间皮细胞。这类肿瘤属于腹膜间皮瘤的一个亚型，具有侵袭性强、预后较差的特点。由于其解剖位置特殊，可能会影响结肠及其周围结构的功能。
病因学特征
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石棉暴露：
- 石棉纤维是导致间皮瘤最主要的环境因素。长期吸入石棉纤维可通过血液循环或淋巴系统迁移至腹腔，并在体内长期滞留，引起慢性炎症反应和氧化应激，最终导致基因突变和细胞转化。
- 尽管许多间皮瘤患者有明确的石棉暴露史，但也有部分病例无明显石棉接触记录，提示可能存在其他致癌机制。
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遗传易感性：
- 一些遗传性综合症（如BAP1肿瘤易感综合症）已被证实增加个体发展为间皮瘤的风险。这些综合征通常涉及特定基因的突变，使携带者对间皮瘤更为敏感。
- 家族聚集现象也表明遗传背景在间皮瘤发病中扮演了一定角色。
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其他潜在诱因：
- 放射线暴露：高剂量放射治疗或职业性辐射暴露也可能诱发间皮瘤。
- 某些病毒感染（如SV40病毒）被认为可能与间皮瘤的发生相关，但其确切作用仍需进一步研究验证。
病理机制
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细胞起源：
- 结肠系膜间皮瘤源自正常情况下负责分泌浆液、维持器官滑动功能的间皮细胞。当这些细胞发生恶性转化时，形成肿瘤病灶。
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生物学行为：
- 肿瘤倾向于局部浸润生长并播散至腹腔内器官，晚期可通过淋巴系统或血行途径转移至远处器官。常见受累部位包括肝脏、腹膜后淋巴结等。
- 组织学上，结肠系膜间皮瘤可表现为多种形态，从上皮样到肉瘤样不等，具体类型影响着疾病的进展速度和对治疗的响应。
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分子改变：
- 常见的基因异常包括p53抑癌基因失活、BAP1基因突变等。此外，染色体数目异常及NF2/Hippo信号通路失调也被认为促进了间皮瘤的发展。
临床表现
- 症状特征：
- 非特异性腹部不适或疼痛是最常见的首发症状，随病情进展可能出现体重下降、食欲减退等全身症状。
- 当肿瘤侵犯邻近结构时，还可能导致肠梗阻、消化道出血等症状。
- 体格检查时可触及腹部包块，但往往较难早期发现。
参考文献未直接列出，信息来源基于可靠的医学教育资源及专业期刊报道。对于具体诊断与鉴别诊断标准，请参阅相关专业指南。