其他特指的腹膜间皮瘤Other specified Mesotheliomas of peritoneum
更新时间:2025-05-27 22:54:00
关键词
索引词Mesotheliomas of peritoneum、其他特指的腹膜间皮瘤
别名腹膜-恶性-间皮瘤、腹膜-良性-间皮瘤、石棉-相关-腹膜-间皮瘤
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
其他特指的腹膜间皮瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的腹膜间皮瘤(Other specified malignant mesothelioma of peritoneum)是一种罕见的恶性肿瘤,起源于覆盖在腹腔内壁和腹腔内脏表面的间皮细胞。该类目用于描述那些具有明确恶性特征但未被归类为其他特定类型(如弥漫性恶性间皮瘤)的腹膜间皮瘤。这类肿瘤通常表现为非特异性的消化系统症状,并且在诊断时往往已进展到晚期阶段。
病因学特征
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环境因素:
- 主要风险因素是石棉暴露,尤其是长期职业性接触。石棉纤维可通过呼吸道吸入后经淋巴系统迁移至腹膜,或通过吞咽进入消化道,引发慢性炎症及恶性转化。
- 其他潜在因素包括辐射暴露、某些病毒感染(如SV40病毒,但其相关性尚存争议)以及遗传易感性。
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分子机制:
- 石棉纤维通过诱导氧化应激和慢性炎症导致DNA损伤,关键基因如BAP1、NF2的失活是主要驱动因素,部分病例伴随p53或Rb通路异常。
- 这些改变共同导致细胞周期调控紊乱、凋亡抑制及侵袭性增强。
病理机制
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组织学类型:
- 腹膜间皮瘤依据细胞形态分为上皮型、肉瘤样型及混合型,其中上皮型最常见且预后相对较好,肉瘤样型侵袭性强、预后差。
- 上皮型肿瘤细胞呈立方状或腺样排列,可形成乳头状或管状结构;肉瘤样型以梭形细胞为主,核异型性显著。
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生长模式:
- 肿瘤沿腹膜表面弥漫性生长,常浸润腹腔内器官(如肝、脾被膜)及网膜,形成多发性结节。
- 大量腹水产生与肿瘤直接刺激腹膜及淋巴回流障碍密切相关,部分病例伴血性腹水。
临床表现
- 症状特征:
- 非特异性消化道症状:进行性加重的腹胀、腹痛、早饱感最常见,可能伴恶心、便秘或腹泻,易与肠梗阻或肝硬化混淆。
- 腹部体征:腹部膨隆伴移动性浊音(腹水)、腹壁静脉曲张;少数患者可触及质硬、固定的腹部肿块。
- 全身症状:晚期出现恶病质、乏力和贫血,部分患者伴低热或盗汗。
参考文献:
- 搜狗百科 - 腹膜间皮细胞瘤
- 家庭医生在线 - 介绍腹膜间皮瘤的症状
请注意,以上信息基于当前可获得的数据整理而成,对于具体的临床情况,请咨询专业医疗人员获取详细指导。