经典型霍奇金淋巴瘤，混合细胞型Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B30.12

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索引词Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma、经典型霍奇金淋巴瘤，混合细胞型、霍奇金病，混合细胞型、霍奇金淋巴瘤，混合细胞型、霍奇金淋巴瘤，混合细胞型，NOS

同义词Hodgkin disease, mixed cellularity、Hodgkin lymphoma, mixed cellularity、Hodgkin mixed cellularity、Hodgkin disease, mixed cellularity, NOS

缩写cHL-MC、CHL-MC

别名混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤、混合细胞型霍奇金病、混合细胞型霍奇金氏病、混合细胞型霍奇金氏淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤，混合细胞型的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：通过淋巴结或其他受累组织的活检，发现典型的霍奇金-里德-斯特恩伯格（HRS）细胞，并且伴有丰富的炎性细胞背景。病理学检查是诊断经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）的金标准。
- 免疫组化支持：HRS细胞表达CD30和CD15，通常不表达B细胞标志物如CD20。此外，PAX5可能弱表达。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性淋巴结肿大，最常见于颈部淋巴结，其次是腋窝和腹股沟区域。
  - 全身症状（B症状）：发热（体温≥38°C）、夜间盗汗、体重减轻（6个月内非自愿地减轻体重超过10%）。
- 流行病学史：
  - 有家族史或EB病毒感染史。
  - 年龄在15-40岁之间（高发年龄段）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中病理学检查阳性即可确诊。
- 若病理学检查结果不确定，需结合以下两项支持条件进行综合判断：
  - 典型临床表现（无痛性淋巴结肿大+全身症状）。
  - 影像学检查（CT或PET-CT）显示多处淋巴结肿大或其他器官受累。

影像学检查：
- CT扫描：
  - 异常意义：显示淋巴结肿大，以及可能存在的器官受累情况。有助于评估病变范围和分期。
- PET-CT：
  - 异常意义：对于评估病灶活性及治疗反应非常敏感，阳性率较高。有助于鉴别活动性病灶与纤维化或坏死。
- 胸部X线片：
  - 异常意义：有助于发现纵隔增宽或其他肺部异常。
骨髓活检：
- 异常意义：在晚期或广泛播散性疾病中，骨髓穿刺或活检可见肿瘤细胞浸润。有助于评估疾病的分期和预后。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：部分患者可有贫血（20%-40%），少数伴有白细胞减少或血小板减少。
- 生化指标：
  - 乳酸脱氢酶（LDH）水平升高：提示疾病活动性高（40%-60%）。
  - 肝功能指标：少数情况下，肝脏受到侵犯时可能出现肝功能指标升高（10%-20%）。
免疫组化：
- 异常意义：HRS细胞表达CD30和CD15，通常不表达B细胞标志物如CD20。PAX5可能弱表达。这些标志物有助于确认HRS细胞的存在和特征。
病毒学检测：
- EB病毒检测：
  - 异常意义：大约50%的MCCHL患者体内可检测到EB病毒基因组片段。EBV编码的小RNA (EBER) 检测有助于确定EB病毒感染状态。

病理学检查：
- 淋巴结活检阳性：直接确诊MCCHL。典型的HRS细胞在炎症背景中存在，伴有丰富的非肿瘤性炎性细胞。
- 免疫组化阳性：HRS细胞表达CD30和CD15，不表达CD20，PAX5可能弱表达。这些特异性标记物支持诊断。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 贫血：20%-40%的患者可能出现贫血。
  - 白细胞减少或血小板减少：少数患者可能伴有白细胞减少或血小板减少。
- 生化指标：
  - 乳酸脱氢酶（LDH）水平升高：40%-60%的患者出现LDH水平升高，提示疾病活动性高。
  - 肝功能指标升高：10%-20%的患者可能出现肝功能异常。
骨髓活检：
- 肿瘤细胞浸润：10%-20%的患者在骨髓中发现肿瘤细胞浸润，提示疾病进展至晚期。
影像学检查：
- CT扫描：90%-95%的患者显示淋巴结肿大，以及其他器官受累情况。
- PET-CT：90%-95%的患者显示高代谢病灶，有助于评估病灶活性及治疗反应。
- 胸部X线片：70%-80%的患者显示纵隔增宽或其他肺部异常。
病毒学检测：
- EB病毒检测阳性：50%的患者体内可检测到EB病毒基因组片段，提示EB病毒感染可能是发病因素之一。

权威依据：NCCN《霍奇金淋巴瘤临床实践指南》、WHO《淋巴瘤分类》、国际血液学杂志等。