μ重链病Mu heavy chain disease

更新时间：2024-10-12 14:01:01

(2A84.2) μ重链病的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 全身症状：

• 乏力、体重减轻等非特异性表现（常见，约70%-90%）。

2. 肝脾肿大相关症状：

• 腹部饱胀感或隐痛（高，约70%-90%）。

3. 血液系统影响：

• 贫血、易感染倾向（常见，约50%-70%）。

其他可能症状

1. 感染相关发热：

• 因免疫缺陷继发感染（如呼吸道或泌尿道感染）导致发热（约30%-50%）。

2. 淋巴结肿大：

• 颈部、腋窝或腹股沟区域肿胀感（较少见，约30%-50%）。

3. 消化道症状：

• 腹泻、恶心等（罕见，约10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝脾肿大：

• 腹部触诊或叩诊显示肝脾肿大（高，约80%-95%）。

2. 骨髓受累：

• 骨髓穿刺可见大量含空泡的浆细胞样淋巴细胞（高，约70%-90%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：

• 浅表淋巴结轻度肿大（较少见，约30%-50%）。

2. 皮肤损害：

• 淀粉样变性相关蜡样皮疹或结节（罕见，约5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 免疫电泳

• 血清和/或尿液中检测到μ重链片段（需重复检测或浓缩样本，检出率：约60%-80%）。

2. 骨髓检查

• 骨髓涂片和活检显示浆细胞样淋巴细胞伴胞浆空泡（检出率：约70%-90%）。

3. 影像学表现

• 腹部超声或CT：肝脾肿大（异常率：约80%-95%），偶见腹腔淋巴结肿大（约20%-30%）。
• 胸部X线或CT：感染性肺炎表现（如继发感染，约20%-40%）。

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注：临床表现因个体差异和疾病阶段而异。具体诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学结果综合判断。