其他特指的肝门部胆管恶性肿瘤Other specified Malignant neoplasms of perihilar bile duct

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其他特指的肝门部胆管恶性肿瘤（2C18.Y）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 黄疸：

   • 由于肿瘤阻塞胆道，导致胆汁排泄受阻，出现皮肤、巩膜黄染。这是最常见的症状之一（高，70%-90%）。

2. 腹痛：

   • 位于右上腹部或中上腹部的持续性钝痛或绞痛，可能逐渐加重（常见，30%-50%）。

3. 体重减轻与乏力：

   • 患者常伴有不明原因的体重下降及全身疲乏无力感（常见，40%-60%）。

其他可能症状

1. 瘙痒：

   • 胆汁酸盐沉积在皮肤下可引起剧烈瘙痒（中等，30%-50%）。

2. 发热：

   • 少数情况下，若合并胆管炎或其他感染，则可能出现发热现象（较少见，10%-20%）。

3. 消化不良：

   • 包括恶心、呕吐、食欲减退等胃肠道不适（较低，20%-40%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 黄疸相关体征：

   • 皮肤及巩膜明显黄染；尿色加深呈浓茶样；粪便颜色变浅甚至呈陶土色（高，70%-90%）。

2. 腹部触诊异常：

   • 右上腹可能触及肿块，质地较硬，边界不清（较低，10%-30%）。

3. 淋巴结肿大：

   • 肝门区或其他部位淋巴结转移时可发现局部淋巴结肿大（中，20%-40%）。

非典型体征

1. 肝脏增大：

   • 当肿瘤侵犯肝脏或引起肝内胆汁淤积时，可见肝大（较低，10%-30%）。

2. 脾脏肿大：

   • 若因门静脉受侵或转移导致门静脉高压症，则可能出现脾肿大（罕见，<5%）。

3. 腹水：

   • 在疾病晚期，部分患者会出现腹腔积液（罕见，<10%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 胆红素水平升高：直接胆红素显著增加是黄疸的主要指标之一（高，70%-90%）。
   • 碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升高：这些肝功能测试项目通常会异常增高（高，80%-90%）。

2. 影像学表现：

   • 超声波检查：初步筛查工具，能够显示胆道扩张情况及可疑肿块位置（对胆管扩张敏感性约80%-90%，但对肿瘤直接显示的敏感性较低）。
   • CT扫描：评估肿瘤大小、形态及其与周围结构的关系，并有助于判断是否存在远处转移（诊断准确率约80%-90%）。
   • MRI/MRCP：磁共振胰胆管造影可清晰显示胆道解剖结构，对肝门部肿瘤的定位和分期具有更高准确性（敏感性约90%-95%）。

3. 组织病理学检查：

   • 通过内镜逆行胰胆管造影（ERCP）刷检、超声引导下细针穿刺或手术活检获取病变组织样本，病理分析为确诊依据（阳性率约50%-80%，依赖取样技术及肿瘤位置）。

注：上述临床表现的具体发生率可能因个体差异而有所不同，且随着病情进展症状和体征也会有所变化。早期诊断与及时治疗对于改善预后至关重要。