孤立性浆细胞瘤Solitary plasmacytoma
更新时间：2025-05-27 22:53:47
关键词
索引词Solitary plasmacytoma、孤立性浆细胞瘤、孤立性浆细胞瘤未提及缓解 [possible translation]、solitary myeloma [No translation available]、localised malignant plasma cell tumour NOS [No translation available]、plasmacytoma NOS [No translation available]、浆细胞肉瘤 [possible translation]、孤立性浆细胞瘤未提及缓解、浆细胞瘤NOS、局限性恶性浆细胞瘤NOS、孤立性骨髓瘤、骨孤立性浆细胞瘤、骨原发性浆细胞瘤、孤立性骨性骨髓瘤 [possible translation]、SOM[孤立性骨性骨髓瘤]病 [possible translation]、单骨型骨髓瘤 [possible translation]、孤立性浆细胞瘤完全缓解
同义词solitary plasmacytoma without mention of remission、solitary myeloma、localised malignant plasma cell tumour NOS、plasmacytoma NOS、plasma cell sarcoma
别名孤立性骨性骨髓瘤、solitarymyeloma、localisedmalignantplasmacelltumourNOS、plasmacytomaNOS、Solitaryplasmacytomawithoutmentionofremission
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
孤立性浆细胞瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
孤立性浆细胞瘤（Solitary Plasmacytoma）是一种罕见的恶性浆细胞病，特征为单个孤立的浆细胞肿瘤，通常原发于骨骼但也可以出现在其他解剖部位。此类疾病约占全部浆细胞病的5%，男女发病率比例约为2:1至3:1之间。最常受侵犯的部位是脊柱骨骼，但也可见于肱骨、肋骨、颅骨等部位，患者有时会出现局部骨骼肿物伴有疼痛的症状，并且存在病理性骨折的风险。
病因学特征
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发病机制：
- 孤立性浆细胞瘤源于终末分化阶段B淋巴细胞的单克隆性增殖。这些异常增生的浆细胞在特定区域形成肿瘤结节而不扩散到其他骨骼或组织。
- 该病的具体致病因素尚不完全明确，但与遗传易感性和环境暴露等因素可能有关。部分病例中观察到染色体异常如14q32位点易位等基因改变现象，提示遗传背景在疾病发展中起到一定作用。
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病理生理基础：
- 肿瘤由成熟的浆细胞组成，这些细胞能分泌单克隆免疫球蛋白，但在孤立性浆细胞瘤中，由于病变局限，血清中的M蛋白水平往往较低或检测不到。
- 当浆细胞瘤局限于骨骼时，其生长可破坏正常骨结构导致溶骨性损害；而在髓外位置，则表现为软组织肿块，常见于鼻咽部、气管支气管树等处。
病理机制
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肿瘤细胞特性：
- 细胞形态上，肿瘤由大量密集排列的圆形或多角形浆细胞构成，核圆而偏心，胞质丰富呈嗜酸性。
- 免疫组化标记显示CD138阳性，同时表达单克隆κ或λ轻链限制性模式。
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局部影响：
- 骨骼内的孤立性浆细胞瘤通过侵蚀周围正常骨质引起局部症状，如疼痛、功能障碍甚至病理性骨折。
- 在非骨骼位置发现的浆细胞瘤则主要以占位效应为主要表现形式，压迫邻近器官或结构产生相应临床表现。
临床表现
- 症状特征：
- 局部骨骼疼痛是最常见的主诉之一，尤其是当病变位于承重部位时更为明显。
- 可触及的肿块，尤其是在浅表部位如胸壁或四肢长骨者较为容易察觉。
- 某些情况下，患者可能会因为病理性骨折就诊，特别是脊椎压缩性骨折可能导致神经根受压相关症状如放射痛、麻木等。
- 少数患者可能无明显症状，在常规体检或其他影像学检查过程中偶然发现。
参考文献：根据上述资料整理自权威医学资源，包括但不限于百度百科、民福康健康网等内容。对于更深入的研究成果及具体案例分析，请参阅专业医学期刊文章。