未归类的皮肤多形性肉瘤Undifferentiated pleomorphic sarcoma of skin
更新时间：2025-06-18 12:16:37
关键词
索引词Undifferentiated pleomorphic sarcoma of skin、未归类的皮肤多形性肉瘤、皮肤恶性纤维组织细胞瘤、未特指部位的恶性纤维组织细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性纤维组织细胞瘤
同义词malignant fibrous histiocytoma of skin、malignant fibrous histiocytoma of unspecified site
缩写Pleomorphic-Sarcoma、PS
别名多形性皮肤恶性肿瘤、皮肤多形性肉瘤-未分型
(2B54.0)未归类的皮肤多形性肉瘤核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 无痛性皮下结节或肿块：
- 首发表现为皮肤下逐渐增大的无痛性结节，质地坚硬（常见，70%-90%）[1]。
- 部分患者因肿块快速生长或局部压迫感就诊（60%-80%）[2]。
- 局部皮肤改变：
- 肿块表面皮肤可出现红肿或暗红色斑块（30%-50%），少数进展为溃疡或出血（10%-20%）[3]。
非典型症状
- 轻度疼痛或压痛：
- 若肿瘤侵犯周围神经或合并感染，可出现局部疼痛（较少见，10%-15%）[4]。
- 全身症状：
- 晚期患者可能伴随体重下降或乏力（罕见，＜5%，多见于转移性病例）[5]。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤肿瘤形态：
- 单发或多发结节：直径通常为2-10cm，边界不清，活动度差（高，80%-90%）[1][2]。
- 溃疡或结痂：表面皮肤破溃伴血性渗出（30%-40%）[3]。
- 组织学特征（活检）：
- 多形性细胞排列：真皮层可见梭形细胞、组织细胞样细胞及多核巨细胞杂乱排列，核分裂象多见（高，90%-100%）[6]。
- 坏死或出血：肿瘤中央区域常见凝固性坏死或囊性变（50%-70%）[2]。
非典型体征
- 周围组织侵犯：
- 深部浸润至皮下脂肪或肌肉层（20%-30%，提示侵袭性较强）[4]。
- 淋巴结肿大：
- 区域淋巴结转移罕见（＜5%，仅见于晚期病例）[5]。
影像学特征
- 超声检查：
- 低回声肿块伴血流信号（CDFI显示线状血流）（70%-85%）[3]。
- MRI表现：
- T1WI呈等或低信号，T2WI混杂高信号伴低信号分隔，增强后呈渐进性强化（特异性高，但需结合病理）[7]。
实验室特征
- 免疫组化标志物：
- 阳性标记：Vimentin（+）、CD68（+）、CD163（+）（诊断关键，90%-100%）[6]。
- 阴性标记：S-100（-）、Desmin（-）、AE1/AE3（-）（用于排除黑色素瘤或癌）[1]。
- 增殖指数：
- Ki-67增殖指数高（50%-75%，提示高侵袭性）[2]。
参考文献
- Mayo Clinic. Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma.
- 挂号网. 认识多形性未分化肉瘤.
- 临床皮肤科杂志. 皮肤未分化多形性肉瘤. 2016,45(6):438-440.
- 健康界. 多形性皮肤肉瘤的病理特征与治疗选择.
- 万方医学网. 老年女性髋部未分化多形性肉瘤. 2023.
注：临床表现因肿瘤部位及分化程度而异。免疫抑制患者（如长期紫外线暴露者）更易发生快速进展，需结合病理及影像学综合评估。