未特指原发部位的未分类多形性肉瘤Unspecified Undifferentiated pleomorphic sarcoma, primary site

更新时间：0000-00-00 00:00:00

编码2B54.Z

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索引词Undifferentiated pleomorphic sarcoma, primary site、未特指原发部位的未分类多形性肉瘤、原发部位的未分类多形性肉瘤

缩写未分类多形性肉瘤、UPS

别名Undifferentiated-Pleomorphic-Sarcoma

未特指原发部位的未分类多形性肉瘤（2B54.Z）的核心症状与体征

典型症状

局部肿块：
- 通常位于四肢深部软组织，尤其是大腿和上臂，也可出现在其他部位如胸部、腹部或头颈部。
- 肿块生长迅速，可引起疼痛和功能障碍（70%-90%）。
疼痛：
- 局部疼痛或不适感，活动时可能加重（50%-70%）。
功能障碍：
- 因肿块压迫周围结构导致的功能障碍，如肢体运动受限、神经受压引起的麻木或肌肉无力（40%-60%）。

其他可能症状

典型体征

非典型体征

影像学表现
- X线检查：
  - 若肿瘤邻近骨骼，可能显示溶骨性或成骨性改变（20%-30%）。
- CT扫描：
  - 显示肿瘤的大小、形态及与周围结构的关系。常见表现为不均匀密度的肿块，可能伴有坏死区域（70%-90%）。
- MRI检查：
  - 提供更详细的软组织分辨率，显示肿瘤内部的信号特征。T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描可见不均匀强化（80%-90%）。
- PET-CT：
  - 用于评估肿瘤的代谢活性及寻找潜在的远处转移病灶。高代谢区域可能提示恶性肿瘤（60%-80%）。
病理学特征
- 组织学检查：
  - 显微镜下可见多形性的梭形细胞、多边形细胞以及巨细胞。细胞核大且不规则，染色质丰富，可见核仁。伴有核分裂象（100%）。
- 免疫组化：
  - Vimentin阳性，S-100阴性，Desmin阴性（90%-100%）。
- 基因检测：
  - 可能涉及TP53突变等遗传学改变（60%-70%）。
实验室检查
- 血常规：
  - 红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）可能轻度升高（20%-30%）。
- 肿瘤标志物：
  - 通常无特异性肿瘤标志物升高（<5%）。

注：临床表现因肿瘤的具体位置、大小及患者个体差异而异。早期诊断和治疗对提高生存率和预后至关重要。具体的临床诊断和治疗应由专业医疗人员根据患者的具体情况制定。

参考文献