某些特指的神经变性疾患引起的自主神经系统疾患Autonomic nervous system disorder due to certain specified neurodegenerative disorder

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某些特指的神经变性疾患引起的自主神经系统疾患的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 心血管系统症状

   • 体位性低血压：站立时出现头晕、眩晕或黑蒙，平卧后缓解（70%-90%）。
   • 直立性心动过速或静息心动过缓：直立位时心率异常增快（增幅不足）或静息心率减慢（50%-70%）。

2. 消化系统症状

   • 便秘：排便困难，大便干结，排便次数减少（60%-80%）。
   • 吞咽困难：食物通过食管时感到不适或阻塞感（40%-60%）。
   • 胃肠道蠕动减慢：腹胀、恶心、呕吐（30%-50%）。

3. 泌尿生殖系统症状

   • 尿潴留：排尿困难，膀胱充盈感明显（40%-60%）。
   • 夜尿增多：夜间频繁起床上厕所（30%-50%）。

4. 汗腺分泌异常

   • 无汗症或局灶性多汗：全身出汗减少或特定区域出汗增多（40%-60%）。

5. 体温调节障碍

   • 对温度调节能力下降：在高温/低温环境中难以维持正常体温（20%-40%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状

   • 疲劳、乏力：持续性疲倦感，体力活动耐受力下降（20%-40%）。
   • 体重变化：不明原因的体重减轻（10%-20%）。

2. 睡眠障碍

   • 快速眼动睡眠行为障碍：夜间动作增多伴梦境演绎（10%-20%）。

3. 认知功能障碍

   • 注意力不集中：思维迟钝，执行功能下降（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心血管系统体征

   • 体位性低血压：站立时血压显著下降（收缩压下降≥20 mmHg或舒张压下降≥10 mmHg）（70%-90%）。
   • 直立性心率反应不足：直立位心率增幅<15次/分（50%-70%）。

2. 消化系统体征

   • 胃肠道运动减慢：胃肠蠕动减弱，钡餐检查可见延迟排空（60%-80%）。
   • 食管动力障碍：吞咽造影显示食管收缩不协调（40%-60%）。

3. 泌尿生殖系统体征

   • 尿流率降低：尿流动力学检查显示尿流速度减慢（40%-60%）。
   • 残余尿量增加：超声检查发现膀胱内残余尿量>100 mL（30%-50%）。

4. 汗腺分泌异常

   • 定量泌汗轴突反射试验异常：局部无汗或多汗（40%-60%）。

5. 体温调节障碍

   • 皮肤血管收缩反应减弱：冷加压试验显示异常（20%-40%）。

非典型体征

1. 锥体外系体征

   • 肌张力增高：齿轮样或铅管样强直（10%-20%）。

2. 小脑体征

   • 共济失调：指鼻试验不稳（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 自主神经功能检测

   • 心率变异性分析：显示副交感神经活性降低（异常率：约70%-90%）。
   • 倾斜试验：阳性结果提示神经源性体位性低血压（异常率：约70%-90%）。

2. 影像学表现

   • 脑MRI：壳核裂隙征（多系统萎缩）、中脑“蜂鸟征”（进行性核上性麻痹）等特异性表现（异常率：约50%-70%）。
   • 心脏MIBG显像：心脏交感神经支配缺损（异常率：约50%-70%）。

3. 电生理检查

   • 肛门括约肌肌电图：显示神经源性损伤（异常率：约40%-60%）。

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注：临床表现因具体神经变性疾患类型及患者个体差异而异。帕金森病、路易体痴呆、多系统萎缩等不同疾病的具体表现可能有所不同，需要结合具体情况进行诊断。