系统性红斑狼疮引起的舞蹈病Chorea due to systemic lupus erythematosus

更新时间：2025-05-27 22:54:50

系统性红斑狼疮引起的舞蹈病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是一种自身免疫性疾病，其特征是多器官、多系统的损害。SLE患者体内存在多种自身抗体，导致免疫复合物沉积于组织中，引发炎症反应。在SLE患者中，神经系统受累可以表现为多种症状，包括认知功能障碍、精神异常、肢体瘫痪等。舞蹈病（Chorea）是其中一种罕见但重要的神经系统表现，表现为不自主、无目的的快速动作，通常影响四肢和面部。

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病因学特征

1. 自身免疫机制：

   • 系统性红斑狼疮引起的舞蹈病主要与自身免疫机制有关。SLE患者的免疫系统错误地攻击自身的组织，产生多种自身抗体，如抗磷脂抗体（特别是抗心磷脂抗体）。这些抗体可导致血管内皮损伤，进而引起脑部小血管病变，影响基底节区的神经元，从而引发舞蹈样运动。
   • 抗磷脂抗体的存在与舞蹈病的发生密切相关，这些抗体可能通过干扰神经递质的正常传递或直接损害神经细胞而引发症状。

2. 病理生理机制：

   • 舞蹈病的发生与基底节区的功能失调有关。基底节是大脑中控制运动协调的重要区域，当该区域受到免疫介导的炎症或缺血性损伤时，可能导致运动控制失常，出现舞蹈样动作。
   • 在SLE患者中，由于免疫复合物沉积和炎症反应，基底节区的神经元可能受到损害，导致多巴胺能系统功能紊乱，进而引发舞蹈病。

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病理机制

1. 神经元损伤：

   • 免疫复合物沉积在脑部小血管壁上，引起血管炎，导致局部缺血和神经元损伤。这种损伤特别影响到基底节区，尤其是尾状核和壳核。
   • 神经元损伤导致多巴胺能神经元功能失调，进而引发不自主的运动。

2. 炎症反应：

   • 自身免疫反应导致的炎症介质释放，如细胞因子（如TNF-α、IL-6）和趋化因子，进一步加剧神经元损伤和炎症反应。
   • 这些炎症介质可以直接作用于神经元，改变其功能状态，导致运动控制失常。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 不自主运动：患者表现出不自主、无目的的快速动作，常见于四肢和面部。这些动作通常是突然出现且难以控制。
   • 运动协调障碍：患者可能出现步态异常、手部精细动作困难等症状。
   • 伴随症状：部分患者可能伴有其他神经系统症状，如认知功能障碍、精神异常、头痛等。

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参考文献：病毒学及免疫学病理机制研究（如《Fields Virology》）、流行病学监测数据。