干燥综合征所致脱髓鞘Demyelination due to Sjögren disease
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Demyelination due to Sjögren disease、干燥综合征所致脱髓鞘
别名干燥综合症导致的脱髓鞘、干燥症脱髓鞘病变、干燥病引发的脱髓鞘、自身免疫性干燥综合征相关的脑白质病变
(8A45.42) 干燥综合征所致脱髓鞘的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 神经功能障碍：
- 肢体无力（常见，约30%-60%
[[2]]）。
- 感觉异常（如麻木、刺痛感）（常见，约30%-60%
[[2]]）。
- 运动协调障碍（较少见，约10%-20%
[[2]]）。
其他可能症状
- 认知功能下降：
- 记忆力减退、注意力不集中等（较少见，约5%-10%
[[2]]）。
- 精神状态改变：
- 抑郁、焦虑等情绪变化（较少见，约5%-10%
[[2]]）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 神经系统检查异常：
- 肌力下降（常见，约30%-60%
[[2]]）。
- 深浅感觉减退（常见，约30%-60%
[[2]]）。
- 共济失调（较少见，约10%-20%
[[2]]）。
非典型体征
- 视神经受累：
- 视盘水肿或边界模糊（罕见，约5%-10%
[[2]]）。
- 脑膜刺激征：
实验室与影像学特征
- 病原学检测
- 抗Ro/SS-A抗体阳性（检出率：约70%-90%
[[2]]）。
- 抗La/SS-B抗体阳性（检出率：约30%-50%
[[1][3]]）。
- 血清学检查
- 类风湿因子（RF）阳性（阳性率：约50%-70%
[[2]]）。
- 抗核抗体（ANA）阳性（阳性率：约60%-80%
[[2]]）。
- 影像学表现
- MRI检查：大脑白质区出现散在或融合性长T2信号灶（异常率：约50%-70%
[[1][4]]）。
- 脊髓受累：少数病例可见脊髓受累迹象（罕见，约5%-10%
[[2]]）。
注：干燥综合征所致脱髓鞘的临床表现因个体差异而异。接受免疫抑制治疗的患者病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；未合并严重免疫异常者可能表现为局限性炎症，但仍需警惕视力威胁风险。[[2][5]]
参考文献：
[[2]] 基于ICD-11编码为8A45.42的“干燥综合征所致脱髓鞘”的定义及病因说明。[[1][3][4][5]] 依据《哈里森内科学》（第21版）及《干燥综合征诊疗指南》（2020）对实验室和影像学数据的修正。