偏侧舞蹈病或偏侧投掷症Hemichorea or hemiballismus
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Hemichorea or hemiballismus、偏侧舞蹈病或偏侧投掷症
别名偏侧舞蹈-投掷综合症、一侧肢体不自主运动、单侧舞蹈病、单侧投掷症
偏侧舞蹈病或偏侧投掷症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：
- 一侧肢体出现快速、无规律的舞蹈样运动，通常影响手臂和腿部，有时也涉及面部。
- 运动通常是短暂、非重复性的抽搐，表现为快速、无规则的舞动。
- 患者感到肢体失控，无法控制这些异常运动。
- 支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 一侧肢体近端肌肉的剧烈、不规则的抛掷样运动，通常影响同侧上肢和下肢，伴有或不伴有面部运动。
- 面部表情肌群也可能出现不自主抽搐，尤其是嘴角和眼睑。
- 肌张力可能降低或增高，但多为正常。
- 影像学证据：
- 头颅CT/MRI显示基底节区（特别是尾状核和壳核）的异常信号，如低密度区（缺血性卒中）或高密度区（出血性卒中）。
- 代谢指标：
- 在糖尿病相关病例中，血糖水平显著升高，通常超过11.1 mmol/L。
- 部分患者可能出现电解质紊乱，如低钾血症。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的临床表现即可初步诊断。
- 结合影像学证据和代谢指标可以进一步确认诊断。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 头颅CT/MRI：
- 异常意义：可见基底节区（特别是尾状核和壳核）的异常信号，如低密度区（缺血性卒中）或高密度区（出血性卒中）。这些发现有助于排除其他疾病并确定病变位置。
- 脑电图（EEG）：
- 异常意义：一般无特异性改变，但在某些情况下可能显示局灶性慢波活动。这可以帮助排除癫痫等其他神经系统疾病。
- 神经生理学检查：
- 经颅磁刺激（TMS）：
- 异常意义：可能显示皮质兴奋性增加，特别是在对侧运动皮层。这有助于评估大脑皮层的功能状态。
- 血液检查：
- 血糖水平：
- 异常意义：在糖尿病相关病例中，血糖水平显著升高，通常超过11.1 mmol/L。这有助于识别代谢性病因。
- 电解质：
- 异常意义：部分患者可能出现电解质紊乱，如低钾血症。这有助于评估患者的代谢状态。
- 神经心理评估：
- 认知功能评估：
- 异常意义：少数患者可能出现轻度的认知功能下降，如注意力不集中。这有助于全面评估患者的神经系统功能。
三、实验室检查的异常意义
- 影像学检查：
- 头颅CT/MRI阳性：直接显示基底节区的异常信号，是诊断的重要依据。
- 脑电图（EEG）异常：虽然无特异性，但有助于排除其他神经系统疾病。
- 代谢指标：
- 血糖水平显著升高：提示糖尿病相关病因。
- 电解质紊乱：提示代谢性因素的影响。
- 神经生理学检查：
- 经颅磁刺激（TMS）异常：显示皮质兴奋性增加，有助于评估大脑皮层的功能状态。
- 血液检查：
- 白细胞计数：可能正常或轻度升高，反映炎症反应。
- 红细胞沉降率（ESR）：可能升高，提示炎症或感染。
四、总结
- 确诊核心依赖于典型的临床表现和影像学证据。结合代谢指标和其他辅助检查可以进一步确认诊断。
- 辅助检查以影像学（CT/MRI）和神经生理学检查（TMS）为主，有助于排除其他疾病并评估病变范围和功能状态。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和代谢指标结果，以便全面评估患者的病情。
权威依据：《默沙东诊疗手册》（医学专业人士版）、《Neurology》等专业期刊发表的相关论文、丁香园。