未特指的获得性朊病毒病Unspecified Acquired prion disease

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未特指的获得性朊病毒病的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性认知功能衰退：

   • 表现为记忆力减退、注意力不集中、判断力下降等。这些症状通常在疾病早期出现，并迅速恶化为全面痴呆（80%-95%）。

2. 运动障碍：

   • 肌阵挛：突然的肌肉抽搐，尤其是面部和四肢（70%-90%）。
   • 共济失调：步态不稳、协调能力丧失（60%-80%）。
   • 震颤：手部或头部震颤（40%-60%）。

3. 精神行为异常：

   • 抑郁、焦虑、幻觉、妄想等精神症状（40%-60%）。
   • 人格改变、社交行为异常（30%-50%）。

其他可能症状

1. 自主神经系统紊乱：

   • 睡眠模式改变、失眠（30%-50%）。
   • 尿失禁（10%-20%）。

2. 视觉障碍：

   • 视野缺损、视力模糊（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统检查异常：

   • 深反射亢进：腱反射增强（60%-80%）。
   • 病理反射阳性：如巴宾斯基征（50%-70%）。

2. 脑电图（EEG）异常：

   • 出现周期性尖波复合波（60%-80%）。

3. 影像学特征：

   • 磁共振成像（MRI）：
     • 大脑皮质萎缩（70%-90%）。
     • 弥散加权成像（DWI）显示高信号区域（80%-90%）。
   • 正电子发射断层扫描（PET）：
     • 脑代谢降低，特别是在颞叶和顶叶（60%-80%）。

非典型体征

1. 前庭功能异常：

   • 眼球震颤、眼球运动障碍（5%-10%）。

2. 其他神经系统体征：

   • 帕金森样表现：如静止性震颤、肌强直（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 脑脊液（CSF）检查：

   • 14-3-3蛋白阳性：有助于诊断（检出率：约80%-90%）。
   • tau蛋白升高：提示神经元损伤（检出率：约50%-70%）。

2. 病理学检查：

   • 海绵状变性：大脑皮质出现空泡样病变（90%-95%）。
   • 星形胶质细胞增生：伴有神经元丢失（90%-95%）。
   • 无明显炎症反应：区别于其他感染性脑炎（90%-95%）。

3. 基因检测：

   • PRNP基因突变：尽管未特指的获得性朊病毒病通常不涉及遗传因素，但在某些情况下仍需排除（检出率：约5%-10%）。

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注：临床表现因个体差异及感染途径而异。免疫抑制患者病情进展更快，坏死性病变更广泛。上述几率数据基于现有文献和临床观察总结得出，具体病例可能有所不同。