非典型帕金森综合征，未特指的Unspecified Atypical parkinsonism

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(8A00.1Z)非典型帕金森综合征，未特指的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 运动迟缓：
   • 患者感到动作启动困难，日常活动如起床、转身等耗时增加（常见，70%-90%）
2. 肌肉僵直：
   • 四肢和躯干持续性僵硬感，常伴疼痛（常见，60%-80%）
3. 姿势性震颤：
   • 维持特定姿势时出现肢体震颤，不同于典型"搓丸样"震颤（较常见，30%-50%）
4. 姿势不稳：
   • 病程早期即出现频繁跌倒，多向后倾倒（特征性，60%-80%）

其他可能症状

1. 快速进展的认知衰退：
   • 执行功能及视空间能力早期受损（较常见，40%-60%）
2. 自主神经功能障碍：
   • 直立性低血压在病程前3年即显著出现（特征性，50%-70%）
3. 眼球运动异常：
   • 自诉阅读困难，特别是垂直方向视物模糊（特异性，20%-40%）
4. 不对称性肌张力障碍：
   • 肢体持续性扭转样不适感（较特异，30%-50%）

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 运动迟缓：
   • 轮替动作节律紊乱，书写字体进行性缩小（常见，70%-90%）
2. 铅管样强直：
   • 被动运动时均匀抵抗，无"齿轮样"特征（常见，60%-80%）
3. 轴向肌张力增高：
   • 颈后伸强直，下颌前突（特征性，50%-70%）
4. 拉拽试验阳性：
   • 轻推胸骨即引发后退步态（特异性，60%-80%）

非典型体征

1. 核上性凝视麻痹：
   • 垂直凝视受限（向下>向上），水平凝视保留至晚期（特异性，40%-60%）
2. 异己肢现象：
   • 肢体出现目的性运动而不受主观控制（特异性，20%-40%）
3. 皮质感觉障碍：
   • 实体觉失认、图形觉缺失（较特异，30%-50%）

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实验室与影像学特征

1. MRI特征
   • 中脑萎缩呈现"蜂鸟征"（PSP）或"十字面包征"（MSA）（特异性，60%-80%）
2. 黑质超声
   • 多数患者无显著高回声（鉴别点，特异性80%-90%）
3. 自主神经功能检测
   • 卧立位血压差≥30mmHg（支持MSA诊断，特异性70%-80%）
4. 分子影像学
   • 心脏间碘苄胍（MIBG）显像摄取保留（鉴别要点，特异性85%-95%）

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注：非典型帕金森综合征具有显著异质性，需特别注意：①病程进展速度较PD快（3-5年出现严重残疾）②多巴胺能药物反应差（<30%改善率）③常伴锥体束征/小脑征/额叶释放征等"叠加综合征"表现。