同种免疫新生儿中性粒细胞减少Alloimmune neonatal neutropaenia

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码KA8E

路径

索引词Alloimmune neonatal neutropaenia、同种免疫新生儿中性粒细胞减少、ANN[同种免疫新生儿中性粒细胞减少]、ANN[同免族疫新生儿中性粒细胞减少]、同族免疫新生儿中性粒细胞减少

同义词ANN - [Alloimmune neonatal neutropaenia ]

缩写ANN、ANN-

别名同种免疫新生儿中性粒细胞减少症、同免族疫新生儿中性粒细胞减少、新生儿同种免疫性中性粒细胞减少

同种免疫新生儿中性粒细胞减少 (Alloimmune Neonatal Neutropenia, ANN) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
  - 母体血清中检出针对胎儿中性粒细胞特异性抗原的IgG抗体。
  - 胎儿或新生儿血液中中性粒细胞绝对计数显著降低（足月新生儿<1.5×10^9/L，早产儿略低）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 反复或持续性的细菌感染（如皮肤感染、呼吸道感染等）。
  - 无明显原因的发热现象，通常为低热或中度发热。
  - 非特异性症状：乏力、困倦、食欲不振等。
- 流行病学史：
  - 多发生在经产妇的新生儿。
  - 出生后6～12周内出现明显的中性粒细胞计数下降。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（反复或持续性的细菌感染+发热）。
  - 中性粒细胞绝对计数<1.5×10^9/L（足月新生儿），早产儿的标准略低。

影像学检查：
- 胸部X线/CT：
  - 异常意义：对于存在呼吸系统感染症状者，影像学检查可见肺炎样改变或支气管炎征象。有助于评估感染情况和排除其他病因。
骨髓穿刺：
- 异常意义：若怀疑先天性问题或其他潜在病因，进行骨髓检查以排除其他疾病。正常情况下应见到增生良好但成熟障碍，有助于确诊ANN。
临床鉴别检查：
- 全面体检：
  - 异常意义：观察有无局部感染体征（如红肿、脓点、肺部啰音等），有助于确定感染部位和严重程度。
- 生长发育评估：
  - 异常意义：长期反复感染可能导致营养吸收不良，影响体重增长和身高发育，评估患儿的整体健康状况。

血液学检查：
- 中性粒细胞绝对计数：
  - 正常参考值：足月新生儿≥1.5×10^9/L，早产儿略低。
  - 异常意义：中性粒细胞绝对计数<1.5×10^9/L提示中性粒细胞减少症。
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：除中性粒细胞减少外，可能伴有轻度贫血（血红蛋白水平低于正常范围）。
免疫学评估：
- 母体IgG抗体检测：
  - 异常意义：检出针对特定中性粒细胞抗原的母体IgG抗体，支持同种免疫反应的存在。
- 新生儿血液中抗体检测：
  - 异常意义：新生儿血液中检出相应的IgG抗体，进一步证实母体抗体通过胎盘传递至胎儿体内。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 正常参考值：<5 mg/L。
  - 异常意义：CRP升高提示感染或炎症反应。
- 血沉（ESR）：
  - 正常参考值：<20 mm/h。
  - 异常意义：ESR升高提示非特异性炎症活动，需结合其他指标综合判断。
骨髓检查：
- 异常意义：骨髓检查显示增生良好但成熟障碍，有助于排除其他先天性或获得性中性粒细胞减少的原因。

权威依据：《Pediatrics》、《Journal of Clinical Immunology》等相关专业期刊文章。