同种免疫新生儿中性粒细胞减少Alloimmune neonatal neutropaenia
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Alloimmune neonatal neutropaenia、同种免疫新生儿中性粒细胞减少、ANN[同种免疫新生儿中性粒细胞减少]、ANN[同免族疫新生儿中性粒细胞减少]、同族免疫新生儿中性粒细胞减少
同义词ANN - [Alloimmune neonatal neutropaenia ]
别名同种免疫新生儿中性粒细胞减少症、同免族疫新生儿中性粒细胞减少、新生儿同种免疫性中性粒细胞减少
同种免疫新生儿中性粒细胞减少 (KA8E) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 易感染倾向：
- 由于中性粒细胞是机体防御细菌感染的主要效应细胞，患者可能表现出细菌感染（如脐炎、皮肤脓肿、败血症），但实际感染发生率低于先天性中性粒细胞缺乏症（中，约50%-60%）。感染严重程度与中性粒细胞计数相关（文献支持：Maheshwari A, 2011）。
- 体温不稳定：
- 新生儿可能表现为发热或低体温（30%-50%），因体温调节中枢不完善，感染时发热反应不典型（文献支持：《Nelson Textbook of Pediatrics》）。
其他可能症状
- 喂养困难：
- 吸吮力减弱、进食时间延长（20%-40%），可能与全身状态相关（非特异性表现）。
- 呼吸急促：
- 若合并肺部感染，可能出现呼吸频率增快（20%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 中性粒细胞计数显著降低：
- 外周血中性粒细胞绝对值<1.5×10^9/L（足月儿），通常在出生后1-3周达最低值（高，90%-100%）。早产儿需参考胎龄特异性标准（文献支持：Christensen RD, 2006）。
- 感染体征：
- 皮肤脓疱疹（30%-50%）、脐部红肿（20%-40%）等局部表现，深部感染（如肺炎、败血症）相对少见（10%-20%）。
非典型体征
- 肝脾肿大：
- 仅见于合并严重感染者（<10%），非本病直接表现。
- 轻度贫血：
- 可能与感染或炎症反应相关（10%-20%），需排除其他原因。
实验室与影像学特征
- 血液学检查：
- 中性粒细胞绝对计数持续低下：通常持续3-12周，与母体抗体半衰期一致（文献支持：《Blood Journal》）。
- 骨髓穿刺：粒系前体细胞成熟停滞（早幼/中幼阶段），红系和巨核系正常（关键鉴别点，阳性率>90%）。
- 免疫学评估：
- 母体与新生儿HNA抗原不合：通过流式细胞术检测母体血清中的抗中性粒细胞抗体（HNA-1a/1b/2等），阳性率70%-85%（文献支持：Bux J, 2007）。
- 影像学表现：
- 仅在有感染证据时进行，如肺部超声/X线可见局灶性浸润影（10%-20%）。
注：本病具有自限性，多数在出生后3个月内自行缓解。感染发生率低于先天性中性粒细胞缺乏症，但需警惕深部感染风险。
参考文献更新至《Blood》、《Journal of Perinatology》等近年研究。
