胎儿或新生儿弥散性血管内凝血Disseminated intravascular coagulation of fetus or newborn

更新时间：2025-05-27 23:47:34

胎儿或新生儿弥散性血管内凝血 (KA88) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 临床表现：存在以下症状中的至少两项：
• 皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、消化道出血等非特异性出血现象。
• 多器官功能障碍，如急性呼吸窘迫综合症(ARDS)、黄疸加深及肝功能指标异常。
• 休克，表现为血压下降和心率增快。
• 神经系统症状，如意识改变甚至昏迷。
• 实验室检查：符合以下三项中的至少两项：
• 血小板计数显著降低，通常小于100×10^9/L。
• 凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)延长。
• 纤维蛋白降解产物(FDPs)水平升高，D-二聚体阳性。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 基础疾病：存在明确的诱发因素，如感染、缺氧-酸中毒、低体温、溶血性疾病、产科并发症或先天性凝血因子缺乏。
• 影像学表现：X线或CT检查显示肺部浸润影（如ARDS），肾脏超声检查显示肾功能不全的表现。
• 血片检查：红细胞呈盔形、三角形、扭曲形及红细胞碎片，网织红细胞增多。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中的临床表现和实验室检查中的至少两项即可确诊。
• 若仅有支持条件，需结合其他辅助检查和临床表现进行综合判断。

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二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 胸部X线/CT：
• 异常意义：显示肺部浸润影，提示急性呼吸窘迫综合症(ARDS)。
• 腹部超声/CT：
• 异常意义：显示肾脏或其他器官功能不全的表现，有助于评估多器官功能障碍。

2. 血液动力学监测：

• 中心静脉压(CVP)：
• 异常意义：CVP升高提示循环容量不足，可能伴有休克。
• 动脉血气分析：
• 异常意义：代谢性酸中毒和低氧血症，提示缺氧-酸中毒。

3. 临床鉴别检查：

• 感染标志物检测：
• 异常意义：白细胞计数升高、C反应蛋白(CRP)升高，提示感染。
• 胎盘功能检查：
• 异常意义：胎盘早剥、前置胎盘等产科并发症的影像学证据。

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三、实验室检查的异常意义

1. 血常规：

• 血小板计数：显著降低（<100×10^9/L），提示凝血因子消耗。
• 红细胞形态：红细胞呈盔形、三角形、扭曲形及红细胞碎片，提示微血管损伤。
• 网织红细胞计数：增高，提示溶血或骨髓代偿性增生。

2. 凝血功能检查：

• 凝血酶原时间(PT)：延长，提示凝血因子II、V、VII、X的消耗。
• 活化部分凝血活酶时间(APTT)：延长，提示凝血因子VIII、IX、XI、XII的消耗。
• 纤维蛋白降解产物(FDPs)：水平升高，提示纤溶亢进。
• D-二聚体：阳性，提示继发性纤溶活性增强。

3. 血生化检查：

• 肝功能指标：谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、总胆红素(TBIL)升高，提示肝脏受损。
• 肾功能指标：肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)升高，提示肾功能不全。
• 电解质：钾(K+)、钠(Na+)、氯(Cl-)等离子紊乱，提示代谢失衡。

4. 感染标志物：

• 白细胞计数：显著升高或降低，提示感染。
• C反应蛋白(CRP)：升高，提示炎症反应。

5. 其他检查：

• 纤维蛋白原(Fg)：降低，提示凝血因子消耗。
• 抗凝血酶III(AT-III)：降低，提示凝血抑制机制受损。
• 蛋白C、蛋白S：降低，提示遗传性高凝状态。

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四、总结

• 确诊核心依赖于临床表现和实验室检查结果，尤其是血小板计数、PT/APTT、FDPs和D-二聚体的变化。
• 辅助检查以影像学（评估器官功能障碍）和血液动力学监测（评估休克和循环状态）为主，有助于全面评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联凝血功能指标和感染标志物，以便及时识别并处理潜在诱因。

权威依据：《中国实用儿科杂志》、《中华围产医学杂志》等相关专业期刊文章。