弥漫性泛细支气管炎Diffuse panbronchiolitis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Diffuse panbronchiolitis、弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎（Diffuse Panbronchiolitis, DPB）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 病理学检查：通过肺活检或经支气管镜获取的组织标本，病理学检查显示呼吸性细支气管及其周围组织有广泛的炎症浸润，包括单核细胞、浆细胞和中性粒细胞。黏膜下层增厚、腺体肥大以及黏液过度分泌。
- 必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：
- 持续性的咳嗽和咳痰，尤其是早晨更为明显。
- 劳累性呼吸困难，逐渐加重。
- 慢性副鼻窦炎症状（如鼻塞、流涕、嗅觉减退等）几乎见于所有患者。
- 影像学特征：
- 胸部CT显示双侧肺野弥漫性分布的小叶中心性结节影、树芽征及支气管壁增厚。
- 实验室检查：
- 血常规：白细胞计数增多，红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）增加。
- 周围血淋巴细胞CD4/CD8比值增加。
- 肺功能检查：第一秒用力呼气容积（FEV1）降低，表现为阻塞性通气功能障碍。
- 血气分析：早期常有低氧血症（PaO2降低），晚期可出现高碳酸血症（PaCO2升高）。
- 支持条件（非必需但有助于确诊）：
- 家族史：约20%的患者有慢性鼻窦炎家族史。
- 免疫学异常：某些特定的HLA基因型可能与疾病的发生相关联。
- 感染因素：合并绿脓杆菌或其他革兰氏阴性菌感染。
- 环境因素：吸烟、空气污染等环境暴露。
- 其他伴随症状：发热、体重减轻等非特异性全身症状。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的临床表现、影像学特征和实验室检查即可确诊。
- 若缺乏病理学证据，需同时满足以下三项：
- 典型临床表现（持续性咳嗽、咳痰、劳累性呼吸困难、慢性副鼻窦炎）。
- 影像学特征（胸部CT显示典型改变）。
- 实验室检查（血常规、肺功能检查、血气分析）符合上述标准。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线：
- 异常意义：早期可见肺纹理增粗、模糊，进展期可见弥漫性网状或小结节状阴影。
- 胸部CT：
- 异常意义：双侧肺野弥漫性分布的小叶中心性结节影、树芽征及支气管壁增厚。合并支气管扩张时，可见囊环状薄壁透光影和“双轨征”。
- 肺功能检查：
- 第一秒用力呼气容积（FEV1）：
- 判断逻辑：FEV1降低，表明存在阻塞性通气功能障碍。在进展期病例，可能表现为混合性通气功能障碍，即阻塞性和轻至中度限制性通气功能障碍。
- 弥散功能（DLCO）：
- 判断逻辑：DLCO降低提示气体交换功能受损。
- 血气分析：
- 动脉血氧分压（PaO2）：
- 异常意义：早期常有低氧血症（PaO2降低），晚期可出现高碳酸血症（PaCO2升高）。
- 鼻窦检查：
- 鼻窦CT：
- 异常意义：显示慢性副鼻窦炎的表现，如鼻窦黏膜增厚、窦腔内积液等。
- 微生物学检查：
- 痰培养：
- 异常意义：合并绿脓杆菌或其他革兰氏阴性菌感染。
- 免疫学检查：
- HLA基因型检测：
- 异常意义：某些特定的HLA基因型可能与疾病的发生相关联。
- T淋巴细胞亚群比例：
- 异常意义：CD4/CD8比值增加，提示免疫系统异常。
三、实验室检查的异常意义
- 血常规：
- 白细胞计数（WBC）：
- 异常意义：白细胞计数增多，提示细菌感染或炎症反应。
- 红细胞沉降率（ESR）：
- 异常意义：ESR升高，提示炎症活动。
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：CRP升高，提示急性炎症反应。
- 肺功能检查：
- 第一秒用力呼气容积（FEV1）：
- 异常意义：FEV1降低，表明存在阻塞性通气功能障碍。
- 弥散功能（DLCO）：
- 异常意义：DLCO降低，提示气体交换功能受损。
- 血气分析：
- 动脉血氧分压（PaO2）：
- 异常意义：PaO2降低，提示低氧血症。
- 动脉血二氧化碳分压（PaCO2）：
- 异常意义：PaCO2升高，提示高碳酸血症。
- 痰培养：
- 异常意义：合并绿脓杆菌或其他革兰氏阴性菌感染，提示细菌感染的存在。
- 免疫学检查：
- HLA基因型检测：
- 异常意义：某些特定的HLA基因型可能与疾病的发生相关联。
- T淋巴细胞亚群比例：
- 异常意义：CD4/CD8比值增加，提示免疫系统异常。
四、总结
- 确诊核心依赖于典型的临床表现、影像学特征和实验室检查结果，病理学检查为金标准。
- 辅助检查以影像学（胸部CT、鼻窦CT）、肺功能检查和血气分析为主，结合微生物学和免疫学检查，有助于全面评估病情。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联临床表现和影像学特征，避免单一指标的误诊。
权威依据：《中国医学科学院北京协和医院病理科》等学术机构发表的研究成果及相关医学文献综述。
