弥漫性泛细支气管炎Diffuse panbronchiolitis

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弥漫性泛细支气管炎（CA26.1）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 慢性咳嗽：
   • 持续性的干咳或伴有白色、黄白色粘稠痰液，感染加重时可能变为脓性，是DPB最常见的症状之一（高：70%-90%）。
2. 咳痰：
   • 咳出大量黏液痰，尤其是早晨更为明显（高：70%-90%）。
3. 劳累性呼吸困难：
   • 在体力活动后出现明显的呼吸困难，随着病情进展逐渐加重（高：70%-90%）。
4. 慢性副鼻窦炎：
   • 鼻塞、流涕、嗅觉减退等鼻部症状几乎见于所有患者（高：80%-100%）。

其他可能症状

1. 发热：
   • 低热或间歇性发热，通常在感染加重时出现（较少见：10%-30%）。
2. 咯血：
   • 少量咯血，多见于合并有支气管扩张的患者（较少见：10%-30%）。
3. 体重减轻：
   • 非特异性全身症状，部分患者可能出现体重下降（较少见：10%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肺部听诊：
   • 绝大多数患者可闻及湿罗音，有时可并有干罗音（高：70%-90%）。
2. 鼻窦检查：
   • 鼻窦区压痛或肿胀，提示慢性副鼻窦炎的存在（高：80%-100%）。

非典型体征

1. 杵状指：
   • 长期慢性缺氧导致手指末端增厚，呈杵状（罕见：<10%）。
2. 紫绀：
   • 严重病例可能出现口唇、甲床紫绀（较少见：10%-30%）。

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实验室与影像学特征

1. 血常规：

   • 急性加重期可见白细胞计数（WBC）增多，红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）增加（高：70%-90%）。

2. 胸部CT：

   • 双侧肺野可见弥漫性分布的小叶中心性结节影、树芽征及支气管壁增厚（高：80%-100%）。
   • 合并支气管扩张时，可见囊环状薄壁透光影和“双轨征”（中等：30%-50%）。

3. 肺功能检查：

   • 第一秒用力呼气容积（FEV1）降低，表现为阻塞性通气功能障碍（高：70%-90%）。
   • 在进展期病例，可能表现为混合性通气功能障碍，即阻塞性和轻至中度限制性通气功能障碍（高：50%-70%）。

4. 血气分析：

   • 早期常有低氧血症（PaO2降低），晚期可出现高碳酸血症（PaCO2升高）（高：70%-90%）。

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注：弥漫性泛细支气管炎的临床表现因个体差异而异，且病情进展速度不同。长期未治疗者可发展为严重的呼吸衰竭和死亡。大环内酯类抗生素的长期治疗显著改善预后，其效果归因于抗炎和免疫调节作用。

参考文献：基于《中国医学科学院北京协和医院病理科》等学术机构发表的研究成果及相关医学文献综述。