弥漫性肺发育性疾患Diffuse pulmonary developmental disorders

更新时间：2024-10-12 14:01:01

弥漫性肺发育性疾患 (CB04.0) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难

• 表现为活动后或休息时的呼吸急促，严重时可能出现鼻翼扇动、辅助呼吸肌参与等。
• 常见（70%-90%）。

2. 咳嗽

• 干咳或伴有少量黏痰，持续时间较长。
• 常见（60%-80%）。

3. 生长迟缓

• 体重增长缓慢、能量消耗增加，表现为身高和体重低于同龄儿童标准。
• 较常见（50%-70%）。

4. 反复呼吸道感染

• 频繁肺炎、支气管炎等下呼吸道感染，易受病毒或细菌侵袭。
• 较常见（40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状

• 低热、乏力、食欲减退等。
• 较少见（10%-30%）。

2. 紫绀

• 口唇、指甲床等部位出现青紫色，提示长期缺氧。
• 较少见（10%-20%）。

3. 杵状指

• 手指或脚趾末端肥大，呈鼓槌状。
• 较少见（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 呼吸系统体征

• 呼吸急促：呼吸频率加快，可见胸廓起伏明显。
• 常见（70%-90%）。
• 湿啰音：听诊可发现双肺有细湿啰音或爆裂音。
• 常见（60%-80%）。
• 呼吸运动减弱：胸廓呼吸运动度不对称或普遍减弱。
• 较常见（50%-70%）。

2. 心脏负荷加重

• 肺动脉高压：可能出现右心室肥厚体征。
• 较少见（10%-20%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大

• 纵隔或肺门淋巴结轻度肿大。
• 较少见（10%-20%）。

2. 皮肤改变

• 肢端发绀、皮肤干燥等。
• 较少见（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 实验室检查

• 血常规：
• 白细胞计数正常或轻度升高，慢性缺氧可致红细胞代偿性增多。
• 正常细胞性贫血可能提示营养缺乏。
• 血气分析：
• 可表现为低氧血症，二氧化碳分压多正常或降低。
• 病原学检测：
• 细菌培养/PCR检测可辅助排除急性感染性疾病。

2. 影像学表现

• X线胸片：
• 双肺弥漫性磨玻璃影
• 细网状或结节状阴影
• 肺容积减少
• 纵隔肺门淋巴结轻度肿大
• 高分辨率CT (HRCT)：
• 双肺弥漫分布的磨玻璃影
• 小叶间隔增厚形成网状影
• 肺实质蜂窝样改变
• 支气管扩张或管壁增厚
• 纵隔淋巴结轻度肿大
• 可伴局限性肺气肿表现

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综上所述，弥漫性肺发育性疾患的主要临床表现为进行性呼吸困难、慢性咳嗽、生长迟缓和反复下呼吸道感染。体征方面以呼吸急促、湿啰音等呼吸系统表现为主。高分辨率CT（HRCT）是评估肺实质病变程度的关键检查手段。