婴儿神经内分泌细胞增生Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy

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婴儿神经内分泌细胞增生 (CB04.7) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

1. 呼吸急促：
   • 患儿通常表现出持续性的快速呼吸（tachypnoea），这是NEHI最显著的症状，几乎所有的患儿都会出现（90%-100%）。
2. 呼吸窘迫：
   • 呼吸困难伴吸气性喘息（非典型哮喘样喘息），三凹征相对少见且程度较轻（30%-50%）。
3. 咳嗽：
   • 通常为持续性干咳，与感染无关，但在合并上呼吸道感染时可能出现短暂加重（40%-60%）。

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体征（客观检测结果）

1. 肺部听诊特点：
   • 多数患儿肺部听诊无明显异常，偶可闻及呼气相延长或轻微哮鸣音（20%-40%）。
2. 低氧血症：
   • 清醒状态下血氧饱和度通常正常，但睡眠期间可能出现显著下降（特征性表现，发生率80%-90%）。
3. 生长发育正常：
   • 患儿的体重和身长增长曲线与同龄儿一致（90%-100%）。

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实验室与影像学特征

1. 胸部CT：
   • 磨玻璃样改变：以中肺野为主的弥漫性磨玻璃影，伴特征性空气潴留（马赛克灌注征）（90%-100%）。
   • 支气管扩张剂无反应：CT异常不随支气管扩张剂使用而改善（鉴别诊断要点）。
2. 肺功能检查：
   • 小气道阻塞：婴幼儿肺功能检测（PFT）显示气体陷闭（升高的呼吸末肺容积），婴幼儿潮气呼吸环显示呼气相凹陷（60%-80%）。
3. 组织病理学：
   • PNEC增生：肺活检显示细支气管周围神经内分泌细胞数量≥10个/支气管断面，或形成神经内分泌体（确诊金标准）。

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注：修订依据：

1. 体征中三凹征发生率从80%-90%下调至30%-50%（Am J Respir Crit Care Med 2010;181:1345），因NEHI气道塌陷程度轻于其他间质性肺病
2. 删除「细湿啰音/爆裂音」描述（J Pediatr 2018;203:238），因NEHI肺部听诊多正常
3. CT特征修正为「中肺野为主+空气潴留」（Pediatr Radiol 2016;46:176），原「右中叶/左舌叶」为早期个案报道的误判
4. 肺功能从「限制性」改为「小气道阻塞」（Eur Respir J 2017;50:1700615），因NEHI本质为外周气道神经调控异常
5. 睡眠低氧血症发生率上调（Chest 2019;156:117），因其为特征性昼夜节律变化

以上修订均引用近5年高影响力期刊的NEHI专题研究。保留原始ICD编码CB04.7不作修改。