其他特指的下呼吸道疾病Other specified Certain lower respiratory tract diseases

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的下呼吸道疾病临床与医学定义及病因说明

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一、临床定义

其他特指的下呼吸道疾病（ICD-11编码：CA2Y）是指那些在标准分类中未被具体列出，但具有明确病理生理特征和临床表现的下呼吸道疾病。这些疾病通常涉及气管、支气管、细支气管及肺组织（如肺泡），并表现出区别于常见疾病的特定症状和体征。

二、医学定义

此类疾病涵盖多种罕见或病因特殊的下呼吸道疾病，例如部分遗传性肺病、特定亚型的间质性肺病（需排除典型分类疾病）、或特殊职业暴露相关的肺病等。其核心特征包括气道炎症、通气功能异常或黏液分泌异常，但病理机制与常见下呼吸道疾病存在显著差异。

1. 气道炎症：如原发性纤毛运动障碍等遗传性气道炎症性疾病。
2. 通气障碍：包括先天性支气管发育异常或闭塞性细支气管炎等罕见疾病。
3. 分泌物异常：某些特殊病因（如遗传代谢缺陷）导致的慢性黏液分泌增多。

三、病因：病原学机制

1. 病原体特性：

   • 病毒：如腺病毒或偏肺病毒引起的重症下呼吸道感染。
   • 细菌：罕见菌种感染（如伯克霍尔德菌属）或耐药菌株感染。
   • 非典型病原体：如地方性真菌感染（组织胞浆菌病）或寄生虫感染。

2. 感染途径：

   • 吸入性感染：病原体通过气溶胶或微粒直接侵入下呼吸道。
   • 邻近扩散：上呼吸道或纵隔感染病灶的直接蔓延。
   • 血行播散：继发于败血症或远处感染灶的肺部播散（罕见）。

四、病因：高危因素及发病机制

1. 高危人群：

   • 免疫缺陷患者：如HIV感染者、器官移植后免疫抑制者。
   • 遗传易感人群：携带囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变等。
   • 慢性基础疾病患者：如肝硬化、慢性肾病导致的免疫功能异常。
   • 特殊职业暴露者：长期接触无机粉尘或生物性致病原。

2. 发病机制：

   • 黏膜屏障破坏：纤毛清除功能缺陷或黏液理化性质改变。
   • 异常免疫应答：Th2型免疫反应优势或自身抗体介导的肺损伤。
   • 结构重塑：反复炎症导致气道壁增厚或肺泡结构破坏。
   • 代谢异常：如α1-抗胰蛋白酶缺乏引发的蛋白酶-抗蛋白酶失衡。

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依据来源：丁香园《下呼吸道感染》、正保医学教育网《下呼吸道感染病因、临床表现、治疗》、快速问医生《下呼吸道感染的病因是什么》等相关文献资料。