支气管扩张Bronchiectasis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Bronchiectasis、支气管扩张、支气管扩张NOS、支气管扩张症、支气管扩张伴气道阻塞、细支气管扩张、圆柱状支气管扩张症、梭形支气管扩张症、囊状支气管扩张症
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
支气管扩张的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
支气管扩张是一种不可逆性肺部疾病，其特征为一个或多个支气管和细支气管发生异常且永久性的扩张。该病主要由于支气管及其周围组织经历慢性化脓性炎症和纤维化过程，导致支气管壁肌肉层和弹性结构受损，进而引起气道变形及持久性扩张。在正常状态下，气道内壁的小腺体分泌少量黏液，以保持呼吸道湿润并捕捉吸入空气中的灰尘与污垢。然而，在支气管扩张的情况下，增宽的气道产生过量黏液，并易于积聚于扩张部位，这不仅增加了感染的风险，还妨碍了正常的呼吸功能。
病因学特征
- 先天性和遗传因素：
- 少数情况下，支气管扩张是由先天性缺陷或遗传性疾病所引起的，如支气管软骨发育不良。这类患者可能伴有其他系统异常，例如内脏异位、胰腺囊性纤维化等。
- 先天性纤毛功能障碍综合征（Primary Ciliary Dyskinesia, PCD）是另一个可能导致支气管扩张的重要原因，其特点是呼吸道纤毛无法正常摆动清除分泌物，从而造成反复感染和气道损伤。
- 继发性因素：
- 反复感染：儿童时期常见的下呼吸道感染如麻疹、百日咳以及肺炎可损害气道防御机制，长期影响下易引发支气管扩张。此外，肺结核也是重要诱因之一。
- 免疫缺陷：部分支气管扩张病人存在免疫球蛋白水平低下问题，使得机体更难抵御细菌侵袭，增加患病风险。
- 阻塞性病变：肿瘤、异物吸入或者外部压迫等原因造成的气道部分或完全堵塞亦能促进支气管扩张形成。
- 结构性变化：外伤、手术后并发症或先天性结构异常（如气管支气管软化症）均可改变气道形态，进而诱发支气管扩张。
- 环境与生活方式因素：
- 长期暴露于有害气体或颗粒物中（如烟草烟雾、工业粉尘）会加重已有病变或直接导致新的气道损伤。
- 营养状况不佳、体重过轻等因素也可能通过间接途径影响呼吸系统的健康状态。
病理机制
- 气道结构破坏：
- 慢性炎症反应促使支气管平滑肌萎缩、弹力纤维断裂，最终丧失维持气道直径的能力。随着病情进展，可见到气道呈圆柱状、囊状或梭形扩大。
- 黏液分泌增多与排泄障碍：
- 扩张的气道内膜细胞活性增强，过度生成黏液；同时由于纤毛功能减弱甚至丧失，无法有效清除这些分泌物，造成黏液堆积。
- 病变区域容易成为病原微生物滋生的良好环境，进一步加剧局部炎症反应及组织破坏。
- 免疫调节失衡：
- 在持续感染刺激下，局部免疫应答失调，表现为中性粒细胞聚集增多但杀菌能力下降，T淋巴细胞亚群比例失衡等现象，不利于控制感染进程。
临床表现
- 症状特征：
- 咳嗽：几乎所有的支气管扩张患者都会经历长期干咳或伴有大量黄绿色脓痰的症状。
- 咯血：从轻微血丝至严重咯血不等，提示有血管侵蚀出血。
- 呼吸困难：活动耐力降低，尤其在急性加重期间更为显著。
- 胸痛：少数病例可能出现胸部不适或疼痛感。
- 全身症状：发热、乏力等非特异性表现，常与并发感染相关联。
参考文献：以上内容综合自丁香园、百度百科及杏林普康等相关专业网站关于支气管扩张疾病的详细描述。