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其他特指的气胸Other specified Pneumothorax

更新时间:2025-05-27 22:54:01
编码CB21.Y

关键词

索引词Pneumothorax、其他特指的气胸、慢性气胸、急性气胸、持续性气胸、月经性气胸
缩写QTX
别名指定性气胸、非典型气胸、特定种类气胸

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

位侧
XK70单侧,未特指
XK8G左侧
XK9J双侧
XK9K右侧

其他特指的气胸的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的气胸是指具有特定病因或病理生理特点,且不属于自发性、外伤性和医源性气胸范畴的气胸类型。这类气胸包括但不限于慢性气胸(持续超过4周未吸收)、复发性气胸(同侧或对侧多次发作)、月经性气胸(与子宫内膜异位症相关)等,其发病机制和临床进程具有独特性。


病因学特征

  1. 解剖结构异常

    • 先天性肺大疱:先天发育异常的肺大疱破裂可直接导致气胸,常见于无明显基础肺疾病的年轻患者。
    • 胸膜淋巴结构异常:先天性胸膜下淋巴管扩张或发育缺陷可能引发局限性气胸。
  2. 病理基础

    • 弥漫性肺实质病变:如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)等罕见疾病,可通过破坏肺间质结构诱发气胸。
    • 遗传性结缔组织病:马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征等因胶原蛋白合成障碍导致胸膜结构脆弱。
  3. 特殊生理状态

    • 月经相关性气胸:与胸腔内子宫内膜异位病灶的周期性出血和坏死相关,多发生于右侧,常伴随膈肌缺损。
    • 高原性气胸:低气压环境下肺泡壁应力改变可能诱发肺大疱破裂。
  4. 特殊病程类型

    • 慢性气胸:胸膜瘘持续存在或合并胸膜粘连,导致气体持续进入胸膜腔且难以吸收。
    • 复发性气胸:同侧或对侧反复发作,多与未处理的肺大疱或胸膜瘘相关。

病理机制


临床表现

  1. 症状特征

    • 病程特征:慢性气胸表现为持续性胸闷,急性加重时可出现突发胸痛;月经性气胸具有周期性发作特点。
    • 体征特异性:部分病例可闻及特征性的"爆裂音"(Hamman征),提示纵隔气肿的存在。
    • 影像学特征:CT可发现肺尖部微小肺大疱(<2cm)或胸膜下含气囊腔,具有诊断特异性。
  2. 并发症警示

    • 顽固性气胸:持续漏气>5天或需负压吸引>7天,提示存在支气管胸膜瘘。
    • 复张性肺水肿:快速肺复张后出现的非心源性肺水肿,多发生于慢性气胸治疗过程中。

参考文献

条目自发性张力性气胸CB21.0
条目其他自发性气胸CB21.1
条目起源于围生期的气胸KB27.1
条目其他特指的气胸CB21.Y
条目未特指的气胸CB21.Z