其他特指的气胸Other specified Pneumothorax
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Pneumothorax、其他特指的气胸、慢性气胸、急性气胸、持续性气胸、月经性气胸
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
其他特指的气胸的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的气胸是指具有特定病因或病理生理特点，且不属于自发性、外伤性和医源性气胸范畴的气胸类型。这类气胸包括但不限于慢性气胸（持续超过4周未吸收）、复发性气胸（同侧或对侧多次发作）、月经性气胸（与子宫内膜异位症相关）等，其发病机制和临床进程具有独特性。
病因学特征
- 解剖结构异常：
- 先天性肺大疱：先天发育异常的肺大疱破裂可直接导致气胸，常见于无明显基础肺疾病的年轻患者。
- 胸膜淋巴结构异常：先天性胸膜下淋巴管扩张或发育缺陷可能引发局限性气胸。
- 病理基础：
- 弥漫性肺实质病变：如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）等罕见疾病，可通过破坏肺间质结构诱发气胸。
- 遗传性结缔组织病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征等因胶原蛋白合成障碍导致胸膜结构脆弱。
- 特殊生理状态：
- 月经相关性气胸：与胸腔内子宫内膜异位病灶的周期性出血和坏死相关，多发生于右侧，常伴随膈肌缺损。
- 高原性气胸：低气压环境下肺泡壁应力改变可能诱发肺大疱破裂。
- 特殊病程类型：
- 慢性气胸：胸膜瘘持续存在或合并胸膜粘连，导致气体持续进入胸膜腔且难以吸收。
- 复发性气胸：同侧或对侧反复发作，多与未处理的肺大疱或胸膜瘘相关。
病理机制
- 压力梯度失衡：气体经异常通道持续进入胸膜腔，形成单向活瓣机制时可进展为张力性气胸。
- 胸膜粘连牵拉：既往炎症或出血导致的胸膜粘连，在肺复张过程中可能产生局部剪切力，诱发新的肺泡破裂。
- 代谢异常：如淋巴管平滑肌瘤病中异常的平滑肌细胞增殖可阻塞淋巴管，导致远端肺泡结构破坏。
临床表现
- 症状特征：
- 病程特征：慢性气胸表现为持续性胸闷，急性加重时可出现突发胸痛；月经性气胸具有周期性发作特点。
- 体征特异性：部分病例可闻及特征性的"爆裂音"（Hamman征），提示纵隔气肿的存在。
- 影像学特征：CT可发现肺尖部微小肺大疱（＜2cm）或胸膜下含气囊腔，具有诊断特异性。
- 并发症警示：
- 顽固性气胸：持续漏气＞5天或需负压吸引＞7天，提示存在支气管胸膜瘘。
- 复张性肺水肿：快速肺复张后出现的非心源性肺水肿，多发生于慢性气胸治疗过程中。
参考文献：
- 《中华胸心血管外科杂志》
- 《欧洲呼吸期刊》(European Respiratory Journal)
- UpToDate临床顾问系统
- 国际气胸管理指南（2021版）