其他特指的气胸Other specified Pneumothorax
更新时间:2025-05-27 22:54:01
关键词
索引词Pneumothorax、其他特指的气胸、慢性气胸、急性气胸、持续性气胸、月经性气胸
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
其他特指的气胸的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的气胸是指具有特定病因或病理生理特点,且不属于自发性、外伤性和医源性气胸范畴的气胸类型。这类气胸包括但不限于慢性气胸(持续超过4周未吸收)、复发性气胸(同侧或对侧多次发作)、月经性气胸(与子宫内膜异位症相关)等,其发病机制和临床进程具有独特性。
病因学特征
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解剖结构异常:
- 先天性肺大疱:先天发育异常的肺大疱破裂可直接导致气胸,常见于无明显基础肺疾病的年轻患者。
- 胸膜淋巴结构异常:先天性胸膜下淋巴管扩张或发育缺陷可能引发局限性气胸。
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病理基础:
- 弥漫性肺实质病变:如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)等罕见疾病,可通过破坏肺间质结构诱发气胸。
- 遗传性结缔组织病:马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征等因胶原蛋白合成障碍导致胸膜结构脆弱。
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特殊生理状态:
- 月经相关性气胸:与胸腔内子宫内膜异位病灶的周期性出血和坏死相关,多发生于右侧,常伴随膈肌缺损。
- 高原性气胸:低气压环境下肺泡壁应力改变可能诱发肺大疱破裂。
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特殊病程类型:
- 慢性气胸:胸膜瘘持续存在或合并胸膜粘连,导致气体持续进入胸膜腔且难以吸收。
- 复发性气胸:同侧或对侧反复发作,多与未处理的肺大疱或胸膜瘘相关。
病理机制
- 压力梯度失衡:气体经异常通道持续进入胸膜腔,形成单向活瓣机制时可进展为张力性气胸。
- 胸膜粘连牵拉:既往炎症或出血导致的胸膜粘连,在肺复张过程中可能产生局部剪切力,诱发新的肺泡破裂。
- 代谢异常:如淋巴管平滑肌瘤病中异常的平滑肌细胞增殖可阻塞淋巴管,导致远端肺泡结构破坏。
临床表现
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症状特征:
- 病程特征:慢性气胸表现为持续性胸闷,急性加重时可出现突发胸痛;月经性气胸具有周期性发作特点。
- 体征特异性:部分病例可闻及特征性的"爆裂音"(Hamman征),提示纵隔气肿的存在。
- 影像学特征:CT可发现肺尖部微小肺大疱(<2cm)或胸膜下含气囊腔,具有诊断特异性。
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并发症警示:
- 顽固性气胸:持续漏气>5天或需负压吸引>7天,提示存在支气管胸膜瘘。
- 复张性肺水肿:快速肺复张后出现的非心源性肺水肿,多发生于慢性气胸治疗过程中。
参考文献:
- 《中华胸心血管外科杂志》
- 《欧洲呼吸期刊》(European Respiratory Journal)
- UpToDate临床顾问系统
- 国际气胸管理指南(2021版)