肺泡微石症Pulmonary alveolar microlithiasis

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肺泡微石症（CB06）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 活动后加重，逐渐进展的劳力性呼吸困难是肺泡微石症最常见的症状之一（50%-70%）。
2. 干咳：
   • 无痰或少量白痰（30%-50%）。
3. 胸痛：
   • 可能为非特异性胸部不适或刺痛感（10%-20%）。

较少见症状

1. 咯血：
   • 极少数患者可见，通常量少（<5%）。
2. 发绀：
   • 在病情较重或晚期患者中出现，表现为口唇、甲床等部位皮肤呈蓝紫色（15%-25%）。
3. 杵状指（趾）：
   • 慢性低氧血症导致末梢组织增生肥厚，手指或脚趾末端膨大（5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 吸气时爆裂音：
   • 听诊可闻及细湿啰音或Velcro音，尤其在下肺野更为明显（30%-50%）。
2. 杵状指（趾）：
   • 与上述症状相对应，观察到患者手足远端关节肿胀（5%-10%）。

较少见体征

1. 心功能受损：
   • 长期缺氧可引发右心室负荷增加，严重者可能出现肺动脉高压和右心衰竭（5%-10%）。
2. 自发性气胸：
   • 少数病例由于肺组织破坏而发生气胸（<5%）。

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实验室与影像学特征

1. X线胸片：

   • 显示双侧弥漫性、对称分布的细小钙化影，形似“鱼卵”样改变，边缘清晰（几乎100%）。

2. 高分辨率CT (HRCT)：

   • 更加敏感地检出早期病变，呈现为两肺散在或密集分布的小结节影（直径小于5mm），部分病例可见磨玻璃密度区（30%-50%）。
   • 脏层胸膜下可见薄层钙质沉着（60%-80%）。

3. 肺功能测试：

   • 表现为限制性通气障碍模式，包括FEV1/FVC比值正常或轻度升高，但TLC（总肺容量）显著降低（70%-80%）。
   • DLCO（一氧化碳弥散能力）下降，反映气体交换功能受损（60%-80%）。

4. 血液检查：

   • 一般无特异性发现；晚期患者可能因慢性缺氧出现红细胞增多现象（5%-10%）。
   • 血清钙磷水平正常，未见系统性代谢紊乱证据（>90%）。

综上所述，肺泡微石症主要通过其独特的影像学表现进行诊断，临床症状往往较为隐匿，且易与其他慢性肺部疾病混淆。因此，在遇到疑似病例时应结合详细的病史询问、体格检查及辅助检查综合判断。