肺毛细血管炎Pulmonary capillaritis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码CB04.4

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索引词Pulmonary capillaritis、肺毛细血管炎、肺泡毛细血管炎、孤立性肺毛细血管炎、特发于儿童期的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、特发于儿童期的肺LCH[朗格汉斯细胞组织细胞病]

别名肺毛细血管发炎、肺部毛细血管炎、肺微血管炎

肺毛细血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病原学或病理学证据：
  - 经肺活检（如经支气管镜肺活检或开胸肺活检）显示肺毛细血管壁炎症和/或坏死，伴有出血。
  - 支气管肺泡灌洗液（BALF）检查发现大量红细胞，提示弥漫性肺泡出血。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 急性起病的呼吸困难、干咳、咯血以及进行性加重的缺氧状态。
  - 体征：胸部听诊异常（湿啰音和/或哮鸣音），发绀，心动过速。
- 影像学表现：
  - 胸部X线或CT扫描显示双侧弥漫性肺泡浸润影，有时伴有空洞形成。
- 实验室检查：
  - 贫血（红细胞计数、血红蛋白浓度降低）。
  - 炎症标志物升高（C-反应蛋白CRP、红细胞沉降率ESR）。
  - 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性或阴性。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（急性起病的呼吸困难、干咳、咯血）。
  - 影像学表现（双侧弥漫性肺泡浸润影）。
  - 实验室检查异常（贫血、炎症标志物升高）。

影像学检查：
- 胸部X线或CT扫描：
  - 异常意义：显示双侧弥漫性肺泡浸润影，有时伴有空洞形成。有助于排除其他原因引起的肺部病变。
- 高分辨率CT（HRCT）：
  - 异常意义：更清晰地显示肺部微小结构，有助于识别早期病变和评估病变范围。
支气管镜检查：
- 支气管肺泡灌洗液（BALF）：
  - 异常意义：发现大量红细胞，提示弥漫性肺泡出血。有助于与其他原因引起的咯血鉴别。
- 支气管镜下观察：
  - 异常意义：可见弥漫性出血点，进一步支持肺毛细血管炎的诊断。
肺功能测试：
- 弥散功能测试：
  - 异常意义：限制性通气障碍，弥散功能降低。有助于评估肺功能损害程度。
血液学检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：贫血（红细胞计数、血红蛋白浓度降低）。
- 炎症标志物：
  - 异常意义：C-反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）升高，提示炎症活动。
自身免疫相关检查：
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
  - 异常意义：阳性或阴性，有助于诊断某些类型的肺毛细血管炎。阳性结果提示可能存在系统性血管炎。

病理学检查：
- 肺活检：
  - 异常意义：直接确诊肺毛细血管炎。显示肺毛细血管壁炎症和/或坏死，伴有出血。
- 支气管肺泡灌洗液（BALF）：
  - 异常意义：发现大量红细胞，提示弥漫性肺泡出血。有助于早期诊断和监测病情变化。
血液学检查：
- 贫血：
  - 异常意义：常见于反复发作的肺泡出血，表现为红细胞计数、血红蛋白浓度降低。
- 炎症标志物：
  - 异常意义：C-反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L），红细胞沉降率（ESR）升高，提示炎症活动。
自身免疫相关检查：
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
  - 异常意义：阳性结果提示可能存在系统性血管炎，有助于区分孤立性肺毛细血管炎和其他类型血管炎。
- 其他自身抗体：
  - 异常意义：如抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体等，有助于排除其他自身免疫性疾病。
凝血功能检查：
- D-二聚体：
  - 异常意义：升高可能提示纤溶系统激活，但特异性不高，需结合其他指标综合判断。
生化检查：
- 肝肾功能：
  - 异常意义：部分患者可能出现肝酶轻度升高或肾功能异常，提示多器官受累。

权威依据：《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》, 《Chest》等。