肺毛细血管炎Pulmonary capillaritis
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关键词
索引词Pulmonary capillaritis、肺毛细血管炎、肺泡毛细血管炎、孤立性肺毛细血管炎、特发于儿童期的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、特发于儿童期的肺LCH[朗格汉斯细胞组织细胞病]
别名肺毛细血管发炎、肺部毛细血管炎、肺微血管炎
肺毛细血管炎 (CB04.4) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 呼吸困难:
- 急性起病,逐渐加重,可为劳力性或静息状态下出现。患者可能感到气短、喘息(高,70%-90%)。
- 干咳:
- 无痰或少量黏液痰,持续存在(高,60%-80%)。
- 咯血:
- 咳出鲜红色血液,量可多可少,严重者可出现大咯血(中,40%-60%)。
- 胸痛:
- 可能为钝痛或刺痛,深呼吸时加剧(低,20%-30%)。
其他可能症状
- 全身伴随症状:
- 发热、乏力、体重下降(多见于伴有系统性疾病者)(低,10%-20%)。
- 贫血相关症状:
- 头晕、面色苍白、心悸(由于反复的肺泡出血导致慢性失血)(低,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 胸部听诊异常:
- 发绀:
- 患者可能出现口唇、甲床等部位的青紫,反映严重的低氧血症(中,50%-70%)。
- 心动过速:
- 心率加快,是机体对缺氧的代偿反应(高,70%-90%)。
- 杵状指:
- 慢性缺氧可导致手指末端肥厚、膨大(罕见,<5%)。
非典型体征
- 心脏杂音:
- 部分患者可听到心脏杂音,提示合并心脏受累(低,10%-20%)。
- 肺部叩诊浊音:
- 其他:
实验室与影像学特征
-
实验室检查:
- 贫血:常见,表现为红细胞计数、血红蛋白浓度降低(高,70%-90%)。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):阳性或阴性,ANCA阳性率因病因不同而异(如ANCA相关性血管炎患者阳性率较高)(中,40%-60%)。
- 炎症标志物:C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)升高(高,70%-90%)。
-
影像学表现:
- 胸部X线或CT扫描:显示双侧弥漫性肺泡浸润影(高,90%-100%),偶见空洞形成(低,10%-20%)。
- 支气管镜检查:可见弥漫性出血点,BALF(支气管肺泡灌洗液)检查可见大量含铁血黄素细胞及红细胞(中,50%-70%)。
- 肺功能测试:限制性通气障碍,弥散功能降低(高,70%-90%)。
注:临床表现因个体差异及病情进展而异。免疫抑制患者(如HIV/AIDS、器官移植者)病情进展更快,坏死性病变更广泛,且易合并全身性感染;免疫功能正常者可能表现为局限性炎症,但仍有视力威胁风险。以上数据基于现有文献总结,具体几率可能会有所不同。