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肺毛细血管炎Pulmonary capillaritis

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码CB04.4

关键词

索引词Pulmonary capillaritis、肺毛细血管炎、肺泡毛细血管炎、孤立性肺毛细血管炎、特发于儿童期的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、特发于儿童期的肺LCH[朗格汉斯细胞组织细胞病]
别名肺毛细血管发炎、肺部毛细血管炎、肺微血管炎

肺毛细血管炎 (CB04.4) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 呼吸困难
    • 急性起病,逐渐加重,可为劳力性或静息状态下出现。患者可能感到气短、喘息(高,70%-90%)。
  2. 干咳
    • 无痰或少量黏液痰,持续存在(高,60%-80%)。
  3. 咯血
    • 咳出鲜红色血液,量可多可少,严重者可出现大咯血(中,40%-60%)。
  4. 胸痛
    • 可能为钝痛或刺痛,深呼吸时加剧(低,20%-30%)。

其他可能症状

  1. 全身伴随症状
    • 发热、乏力、体重下降(多见于伴有系统性疾病者)(低,10%-20%)。
  2. 贫血相关症状
    • 头晕、面色苍白、心悸(由于反复的肺泡出血导致慢性失血)(低,10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 胸部听诊异常
    • 听到湿啰音,双肺底明显(高,70%-90%)。
  2. 发绀
    • 患者可能出现口唇、甲床等部位的青紫,反映严重的低氧血症(中,50%-70%)。
  3. 心动过速
    • 心率加快,是机体对缺氧的代偿反应(高,70%-90%)。
  4. 杵状指
    • 慢性缺氧可导致手指末端肥厚、膨大(罕见,<5%)。

非典型体征

  1. 心脏杂音
    • 部分患者可听到心脏杂音,提示合并心脏受累(低,10%-20%)。
  2. 肺部叩诊浊音
    • 肺泡出血区域叩诊呈浊音(低,10%-20%)。
  3. 其他
    • 低血压、休克(罕见,5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室检查

    • 贫血:常见,表现为红细胞计数、血红蛋白浓度降低(高,70%-90%)。
    • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):阳性或阴性,ANCA阳性率因病因不同而异(如ANCA相关性血管炎患者阳性率较高)(中,40%-60%)。
    • 炎症标志物:C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)升高(高,70%-90%)。
  2. 影像学表现

    • 胸部X线或CT扫描:显示双侧弥漫性肺泡浸润影(高,90%-100%),偶见空洞形成(低,10%-20%)。
    • 支气管镜检查:可见弥漫性出血点,BALF(支气管肺泡灌洗液)检查可见大量含铁血黄素细胞及红细胞(中,50%-70%)。
    • 肺功能测试:限制性通气障碍,弥散功能降低(高,70%-90%)。

:临床表现因个体差异及病情进展而异。免疫抑制患者(如HIV/AIDS、器官移植者)病情进展更快,坏死性病变更广泛,且易合并全身性感染;免疫功能正常者可能表现为局限性炎症,但仍有视力威胁风险。以上数据基于现有文献总结,具体几率可能会有所不同。

条目弥漫性肺发育性疾患CB04.0
条目肺淋巴管发育不良综合征CB04.1
条目表面活性剂代谢疾患CB04.2
条目肺泡或肺泡周围情况CB04.3
条目肺毛细血管炎CB04.4
条目脑-肺-甲状腺综合征CB04.5
条目婴儿慢性肺炎CB04.6
条目婴儿神经内分泌细胞增生CB04.7
条目其他特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病CB04.Y
条目未特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病CB04.Z