未特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病Unspecified Primary interstitial lung diseases specific to infancy or childhood

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编码CB04.Z

路径

12 呼吸系统疾病

CB00 - CB0Z 主要影响肺间质的呼吸系统疾病

CB04 特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病

CB04.Z 未特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病

关键词

索引词Primary interstitial lung diseases specific to infancy or childhood、未特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病、特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病、婴儿或儿童期原发性间质性肺病

缩写CB04Z

别名婴儿或儿童期间质性肺病、婴幼儿间质性肺病、儿童期间质性肺病

未特指的特发于婴儿或儿童期原发性间质性肺病的核心症状与体征

症状（主观感受）

呼吸困难：
- 活动时尤为明显，随病情进展而加重。这是最常见的症状之一（高，70%-90%）。
持续性咳嗽：
- 干咳为主，偶伴少量黏痰（中，50%-70%）。（修正说明：儿童间质性肺病以干咳更典型，黏痰较少见，符合《Pediatric Pulmonology》描述）
生长发育迟缓：
- 体重增长缓慢、身高低于同龄标准（中，40%-60%）。（修正说明："营养不良"改为具体表现，因发育迟缓可能由多因素导致）
缺氧症状：
- 口唇青紫，年长儿童可见杵状指（低，10%-20%）。（修正说明：杵状指在婴儿期罕见，发生率下调并限定年龄）

体征（客观检测结果）

肺部听诊：
- 双肺底可闻及细湿啰音或爆裂音（高，70%-90%）。（修正说明："干湿啰音"改为"细湿啰音"，因间质病变特征性听诊为Velcro啰音）
胸部影像学表现：
- 高分辨率CT显示双肺弥漫性磨玻璃影、网状改变伴小叶间隔增厚（高，80%-95%）。（修正说明：强调HRCT的典型表现，胸片敏感性较低）

实验室与影像学特征

血液检查：
- 动脉血气分析显示低氧血症（高，70%-90%）。（修正说明：血常规异常非特异性，删除以免误导）
影像学表现：
- 胸部X线：敏感性较低，可见双肺透亮度减低或模糊网格影（中，50%-70%）。
- 胸部CT：高分辨率CT可见小叶间隔增厚、磨玻璃影和/或微小结节影（高，80%-95%）。（修正说明：区分X线与CT的诊断价值）
肺功能测试：
- 年长儿可表现为限制性通气障碍和弥散功能降低（DLCO下降）（中，50%-70%）。（修正说明：婴儿无法配合标准肺功能检查，限定适用年龄）
支气管镜检查：
- 支气管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴细胞或中性粒细胞比例增高（中，40%-60%）。（修正说明："痰液"改为BALF，因婴幼儿难以自主咳痰）
肺活检：
- 组织病理学显示肺间质慢性炎症、纤维化或肺泡结构异常（高，80%-95%）。（修正说明："周围组织"改为"肺间质"，明确解剖定位）

参考文献

《Pediatric Pulmonology》（2018版儿童间质性肺病诊断指南）
《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》（2013儿童ILD专家共识）
《European Respiratory Journal》（2017儿童弥漫性肺病分类声明）