获得性穿通性皮病Acquired perforating dermatosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EE70.0

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索引词Acquired perforating dermatosis、获得性穿通性皮病、获得性反应性穿通性皮病、Kyrle病

同义词Acquired reactive perforating dermatosis、Kyrle disease

缩写ARPD

别名获得性穿通性皮肤病、反应性穿通性皮病、角质栓性丘疹病

获得性穿通性皮病（Acquired Reactive Perforating Dermatosis, ARPD）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：
  - 皮肤活检显示表皮杯形下凹，真皮内的胶原纤维通过表皮排出，伴有角质栓形成。
  - 免疫组化染色可显示局部免疫复合物沉积。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 直径约5-10mm的圆形或多边形丘疹，颜色从肤色到红色不等，中心常有一凹陷点。
  - 丘疹顶部常附着不易去除的角质栓，有时可见出血或渗出迹象。
  - 分布模式多呈对称性分布于四肢伸侧面及躯干部位，尤其是小腿前侧。
- 自觉症状：
  - 患者常感到不同程度的瘙痒感，尤其是在夜间更为明显。
  - 少数患者可能伴有轻微至中度的疼痛感。
- 相关疾病背景：
  - 有长期糖尿病史，特别是并发肾功能衰竭者。
  - 慢性肾脏疾病导致体内毒素积累。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现（丘疹+角质栓）。
  - 显著的瘙痒感。
  - 相关疾病背景（糖尿病、慢性肾功能衰竭）。

影像学检查：
- 皮肤镜检查：
  - 异常意义：可见丘疹和结节中央有角质栓，有时可见出血或渗出迹象。
- 超声检查：
  - 判断逻辑：评估皮损深度及内部结构变化，有助于排除其他皮肤病。
血液检查：
- 血糖检测：
  - 异常意义：高血糖环境提示代谢异常，是ARPD的诱发因素之一。
- 肾功能检测：
  - 异常意义：肌酐、尿素氮升高提示慢性肾功能衰竭，增加发生ARPD的风险。
免疫学检查：
- 免疫球蛋白检测：
  - 异常意义：部分患者可能有免疫球蛋白水平异常，提示免疫系统异常激活。

组织病理学检查：
- 皮肤活检阳性：直接确诊ARPD。
- 免疫组化阳性：显示局部免疫复合物沉积，支持免疫介导的发病机制。
血液生化检查：
- 血糖升高（空腹血糖≥7.0 mmol/L 或餐后2小时血糖≥11.1 mmol/L）：提示糖尿病，是ARPD的重要背景疾病。
- 肾功能异常（血肌酐>132.6 μmol/L 或尿素氮>7.14 mmol/L）：提示慢性肾功能衰竭，增加ARPD风险。
免疫学检查：
- 免疫球蛋白IgG、IgM升高：提示免疫系统异常激活，可能参与疾病进程。
皮肤镜检查：
- 特征性改变：丘疹和结节中央有角质栓，有时可见出血或渗出迹象，支持ARPD的诊断。

权威依据：《中华皮肤科杂志》等权威期刊发表的相关文章。

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