胆汁淤积性瘙痒症Cholestatic pruritus

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EC90.11

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索引词Cholestatic pruritus、胆汁淤积性瘙痒症、肝疾患引起的胆汁淤积性瘙痒症

缩写胆汁淤积性瘙痒

别名胆汁淤积性皮肤瘙痒、肝病性瘙痒症

胆汁淤积性瘙痒症 (EC90.11) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：
- 肝功能异常伴胆汁酸升高：血清总胆汁酸（TBA）水平显著升高，通常超过正常上限的2倍以上。
- 皮肤瘙痒症状：持续性的皮肤瘙痒，无明显皮疹，夜间加重。
必须条件：
- 典型临床表现：持续性、难以忍受的皮肤瘙痒，常从手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸，甚至发展到全身。
- 排除其他原因引起的瘙痒：通过详细的病史采集和体格检查，排除其他可能导致瘙痒的原因，如皮肤病、内分泌疾病、药物反应等。
支持条件：
- 黄疸：约10%-15%的患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，表现为皮肤和巩膜的黄色染色。
- 尿色加深：伴有高胆红素血症表现，尿液颜色加深。
- 肝功能异常：血液检查发现肝功能指标异常，如总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）升高，碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高。
- 特异性抗体检测阳性：对于原发性胆汁性胆管炎（PBC）或原发性硬化性胆管炎（PSC），抗线粒体抗体AMA-M2、抗核抗体ANA等特异性自身抗体阳性。
- 影像学检查异常：腹部超声或磁共振胰胆管成像（MRCP）显示肝脏或胆管结构异常。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中所有项，并至少满足一项“支持条件”，即可确诊为胆汁淤积性瘙痒症。

影像学检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：评估肝脏、胆管结构是否正常，排除梗阻性胆汁淤积。
- 磁共振胰胆管成像（MRCP）：
  - 异常意义：对于怀疑有胆管病变的患者，MRCP是一种无创且高敏感性的检查方法，有助于明确胆道系统的解剖结构。
临床鉴别检查：
- 详细病史采集：
  - 判断逻辑：了解患者的用药史、家族史、既往病史等，排除其他可能引起瘙痒的原因。
- 皮肤科检查：
  - 判断逻辑：排除皮肤病引起的瘙痒，观察是否有抓痕、色素沉着等。
流行病学调查：
- 妊娠期相关调查：
  - 判断逻辑：对于孕妇，询问妊娠期间的瘙痒情况，排除妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）。

肝功能检测：
- 总胆红素（TBIL）：升高，提示肝功能异常。
- 直接胆红素（DBIL）：升高，提示胆汁淤积。
- 碱性磷酸酶（ALP）：显著升高，提示胆汁淤积。
- γ-谷氨酰转移酶（GGT）：显著升高，提示胆汁淤积。
血清学检查：
- 抗线粒体抗体（AMA-M2）：阳性，提示原发性胆汁性胆管炎（PBC）。
- 抗核抗体（ANA）：阳性，提示自身免疫性肝病。
血清胆汁酸检测：
- 总胆汁酸（TBA）：显著升高，提示胆汁淤积。
- 结合胆汁酸与游离胆汁酸比值：异常，提示胆汁代谢障碍。
尿常规：
- 尿胆红素：阳性，提示高胆红素血症。
便常规：
- 粪便脂肪含量：增加，提示胆汁排泄障碍。

权威依据：《中华消化杂志》、《肝病学杂志》、国际肝病学会指南。