胆汁淤积性瘙痒症Cholestatic pruritus
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Cholestatic pruritus、胆汁淤积性瘙痒症、肝疾患引起的胆汁淤积性瘙痒症
胆汁淤积性瘙痒症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
胆汁淤积性瘙痒症（Cholestatic pruritus）是一种由胆汁流动障碍引起的皮肤症状，主要表现为无明显皮疹的剧烈瘙痒。这种类型的瘙痒症与胆汁酸及其代谢产物在体内蓄积相关，常见于肝功能异常或胆道系统疾病患者。胆汁淤积性瘙痒症属于系统性疾病引起的一类瘙痒反应，在ICD-11编码体系中被归类为EC90.11，是瘙痒症这一大类目下的一个特定亚型。
病因学特征
- 胆汁代谢障碍机制：
- 胆汁酸在肝脏合成后，正常情况下通过胆道系统排泄至肠道。胆汁淤积时，胆汁酸反流入血并沉积于皮肤组织，通过激活特定受体（如TGR5）和神经传导通路引发瘙痒。
- 主要相关疾病包括原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）。此外，药物性肝损伤或遗传性胆汁淤积性疾病（如进行性家族性肝内胆汁淤积症）也可能诱发此症。
- 生理与病理诱因：
- 生理性因素：妊娠期因雌激素水平升高抑制胆道转运蛋白功能，导致胆汁排泄障碍，此类瘙痒症状多于分娩后自行消退。
- 病理性因素：除肝胆疾病外，慢性胆汁淤积性肝病（如酒精性肝硬化晚期）、胆管狭窄或肿瘤压迫胆道系统等均可导致胆汁排出受阻。
病理机制
- 外周神经敏化：
- 血清中蓄积的胆汁酸通过直接刺激皮肤神经末梢或激活角质形成细胞中的蛋白酶激活受体（PAR2），引发瘙痒信号传导。近年研究表明，溶血磷脂酸（LPA）和自体毒素（autotaxin）可能在此过程中起关键作用。
- 中枢敏化机制：
- 慢性胆汁淤积可导致中枢神经系统对瘙痒信号的调控失衡，内源性阿片类物质代谢异常及5-羟色胺（5-HT）通路激活可能降低瘙痒阈值，使患者对轻微刺激产生过度反应。
临床表现
- 症状特征：
- 瘙痒性质：多为持续性，夜间加重，可能与皮肤温度升高及注意力集中有关。好发于手掌、足底，严重时可累及躯干和四肢。
- 皮肤改变：无原发性皮损，但反复搔抓可导致表皮脱落、苔藓样变或结节性痒疹。伴随肝病进展可能出现黄疸、陶土色粪便及脂肪泻。
参考文献：检索自可靠医疗信息平台提供的资料，未直接引用具体文献名称以避免误导。