未特指的纤维瘤和瘢痕疙瘩Unspecified Fibromatoses or keloids
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Fibromatoses or keloids、未特指的纤维瘤和瘢痕疙瘩、纤维瘤病NOS [possible translation]
别名纤维瘤、疤痕疙瘩、硬纤维瘤、软纤维瘤、皮赘、皮肤纤维瘤、增生性瘢痕、瘢痕增生、纤维组织肿瘤
未特指的纤维瘤和瘢痕疙瘩的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
未特指的纤维瘤和瘢痕疙瘩是指在皮肤及其皮下组织中发生的纤维组织病理性增生的一组疾病，但其具体类型未能明确分类到其他特定亚型。这类疾病在ICD-11分类中归于“皮肤结缔组织疾病”之下。
二、医学定义
1. 纤维瘤
纤维瘤是一种发生在皮肤或软组织中的良性肿瘤，由成纤维细胞及其产生的胶原纤维构成，形成局限性包块。根据发生部位可分为真皮纤维瘤、软纤维瘤（皮赘）等亚型，需通过组织病理学排除纤维肉瘤等恶性肿瘤。
2. 瘢痕疙瘩
瘢痕疙瘩是皮肤损伤修复过程中成纤维细胞过度增殖导致的病理性瘢痕，以超出原损伤范围并向周围浸润性生长（蟹足样扩展）为特征。病变呈持续性进展，质地坚硬，常伴痛痒症状，具有治疗后易复发的特点。
三、病因：病理生理机制
- 纤维瘤
- 遗传因素：某些遗传综合征（如Gardner综合征）可伴发多发性纤维瘤。
- 微创伤刺激：昆虫叮咬、反复摩擦等局部刺激可能诱导成纤维细胞活化。
- 激素影响：软纤维瘤在妊娠期数量增多，提示雌激素可能促进其生长。
- 细胞转化机制：组织学可见成纤维细胞向肌纤维母细胞分化，α-SMA阳性表达证实其具有收缩特性。
- 胶原代谢异常：III型胶原合成增加与基质金属蛋白酶活性失衡相关。
- 瘢痕疙瘩
- 遗传易感性：HLA-B21、TGFB1基因多态性与发病风险相关。
- 信号通路异常：TGF-β1/Smad通路持续激活，导致COL1A1基因过度表达。
- 炎症微环境：肥大细胞释放组胺和IL-4，促进成纤维细胞增殖及ECM沉积。
- 机械张力作用：伤口部位皮肤张力过高可通过YAP/TAZ通路促进纤维化。
- 高危因素：深色皮肤（Fitzpatrick IV-VI型）、10-30岁年龄段、胸肩部等张力较大区域损伤。
- 创伤类型：贯穿真皮深层的损伤（如手术切口、耳垂穿孔、烧伤）更易诱发。
四、临床表现
- 纤维瘤
- 真皮纤维瘤：直径0.5-1cm的坚实结节，表面皮肤可呈淡红褐色，多位于四肢
- 软纤维瘤：带蒂的柔软皮赘，好发于颈、腋窝等皱褶部位
- 瘢痕疙瘩
- 初期为红色隆起性斑块，逐渐扩展至蟹足状形态
- 成熟期呈苍白或深褐色，表面可见扩张毛细血管
- 自觉症状以阵发性刺痒最为突出，夜间加剧
依据来源：《Rook's Textbook of Dermatology》（第9版）、Journal of the American Academy of Dermatology相关综述、WHO《皮肤肿瘤病理与遗传学分类》
以上信息基于当前可用文献整理而成，针对未特指的纤维瘤和瘢痕疙瘩提供了从临床表现到分子生物学层面的全面解析。请注意，在实际诊疗过程中还需结合患者具体情况做出诊断与治疗决策。