泛发性脓疱型银屑病Generalised pustular psoriasis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EA90.40

路径

14 皮肤疾病

关键词

索引词Generalised pustular psoriasis、泛发性脓疱型银屑病、急性泛发性von Zumbusch型脓疱性银屑病、von Zumbusch病、von Zumbusch型脓疱性银屑病 [possible translation]、von Zumbusch型脓疱性银屑病、妊娠期脓疱性银屑病、疱疹性脓疱病

缩写GPP

别名泛发性脓疱性银屑病、广泛性脓疱型银屑病、全身性脓疱型银屑病

泛发性脓疱型银屑病 (EA90.40) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 典型皮损：在红斑基础上出现广泛分布的无菌性小脓疱，直径通常小于5毫米，密集分布在身体多个部位。
- 皮肤活检：组织病理学检查可见表皮内大量中性粒细胞浸润，形成Kogoj微脓肿。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 急性或亚急性发作：突然出现的全身广泛分布的小脓疱，伴有红斑基础。
- 全身不适感：高热、寒战、乏力等全身症状。
- 关节损害：约半数以上患者出现关节痛和肿胀，部分病例发展为慢性关节炎。
- 口腔黏膜病变：口腔黏膜受累，表现为口腔溃疡或疼痛。
- 系统性并发症：低血压、心率加快、器官功能衰竭等危象。
- 血液检查异常：白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞增多；血沉加快；C反应蛋白（CRP）升高。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的典型皮损和皮肤活检结果即可确诊。
- 若无皮肤活检结果，需同时满足以下两项：
  - 典型皮损：广泛分布的无菌性小脓疱伴红斑基底。
  - 血液检查异常：白细胞增多（≥10,000/μL），血沉加快（ESR ≥ 30 mm/h），CRP升高（≥10 mg/L）。

二、辅助检查

影像学检查：
- X线或MRI：
  - 判断逻辑：用于评估关节损害情况，可见关节间隙狭窄、骨质侵蚀等。有助于排除其他类型的关节炎，并确认GPP引起的关节病变。
皮肤活检：
- 判断逻辑：组织病理学检查是确诊的重要手段，可见表皮内大量中性粒细胞浸润，形成Kogoj微脓肿。这有助于与其他类型的脓疱性皮肤病（如脓疱性细菌感染）进行鉴别。
免疫荧光检测：
- 判断逻辑：通过直接免疫荧光技术检测皮肤样本中的免疫球蛋白沉积，有助于排除其他自身免疫性疾病（如天疱疮）。
基因检测：
- 判断逻辑：对于有家族史或怀疑遗传因素的患者，可以进行相关基因突变检测（如IL36RN、AP1S3等）。这些基因变异的存在可以进一步支持GPP的诊断。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- 白细胞增多（>10,000/μL）：提示炎症反应活跃，常见于急性期。
- 血沉加快（ESR ≥ 30 mm/h）：非特异性炎症指标，但常伴随GPP的活动期。
- C反应蛋白（CRP）升高（≥10 mg/L）：反映急性炎症反应，与疾病活动度相关。
生化检查：
- 肝功能异常：谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）可能升高，提示肝脏受损。
- 肾功能异常：血肌酐（Cr）和尿素氮（BUN）可能升高，提示肾脏受损。
- 电解质紊乱：低钠血症（Na < 135 mmol/L）和低钾血症（K < 3.5 mmol/L）常见于严重病例。
免疫学检查：
- 促炎因子水平升高：如IL-1β、IL-36、TNF-α等，可通过ELISA或其他免疫测定方法检测。
- T淋巴细胞亚群分析：CD4+/CD8+比值异常，提示免疫功能紊乱。
微生物培养：
- 无菌性脓疱：脓疱内容物培养应为阴性，以排除细菌感染。

四、总结

确诊核心依赖于典型的皮损表现和皮肤活检结果，结合血液检查异常和其他辅助检查。
辅助检查包括影像学检查（评估关节损害）、皮肤活检（确认病理特征）、免疫荧光检测（排除其他自身免疫性疾病）和基因检测（明确遗传背景）。
实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症标志物（如白细胞计数、血沉、CRP）和生化指标（如肝肾功能、电解质），以及免疫学检查结果（如促炎因子水平、T淋巴细胞亚群）。

权威依据：《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识(2022版)》、《泛发性脓疱型银屑病国际共识的定义和诊断标准》。