泛发性脓疱型银屑病Generalised pustular psoriasis

更新时间：0000-00-00 00:00:00

编码EA90.40

路径

14 皮肤疾病

关键词

索引词Generalised pustular psoriasis、泛发性脓疱型银屑病、急性泛发性von Zumbusch型脓疱性银屑病、von Zumbusch病、von Zumbusch型脓疱性银屑病 [possible translation]、von Zumbusch型脓疱性银屑病、妊娠期脓疱性银屑病、疱疹性脓疱病

缩写GPP

别名泛发性脓疱性银屑病、广泛性脓疱型银屑病、全身性脓疱型银屑病

泛发性脓疱型银屑病 (EA90.40) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

急性或亚急性发作：
- 突然出现的全身广泛分布的小脓疱，通常伴有红斑基础（高，80%-90%）。
全身不适感：
- 高热、寒战、乏力等全身症状（常见，60%-70%）。
- 关节痛和肿胀（约50%-60%）。
皮肤疼痛：
- 皮损区域可能有烧灼感或疼痛（常见，40%-50%）。
口腔黏膜病变：
- 口腔黏膜受累，表现为口腔溃疡或疼痛（较少见，20%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型皮损：
- 广泛分布的无菌性小脓疱：在红斑基础上迅速出现密集分布的小脓疱，直径通常小于5毫米，内容物为无菌性浆液或脓液（高，80%-90%）。
- 红斑基底：皮损通常伴有红斑，边界清晰（高，80%-90%）。
- 鳞屑：脓疱破裂后形成片状鳞屑或结痂（常见，60%-70%）。
关节损害：
- 关节炎表现，如关节肿胀、红斑和活动受限（约50%-60%）。
系统性并发症：
- 低血压、心率加快、器官功能衰竭等危象（罕见，10%-20%）。

实验室与影像学特征

血液检查：
- 白细胞增多：白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞增多（常见，60%-70%）。
- 血沉加快：红细胞沉降率（ESR）升高（常见，50%-60%）。
- C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应活跃（常见，50%-60%）。
皮肤活检：
- 组织病理学检查可见表皮内大量中性粒细胞浸润，形成Kogoj微脓肿（高，80%-90%）。
影像学检查：
- X线或MRI：用于评估关节损害情况，可见关节间隙狭窄、骨质侵蚀等（少见，10%-20%）。

综上所述，泛发性脓疱型银屑病是一种罕见且严重的自身炎症性皮肤病，其主要特征是广泛的无菌性小脓疱。该疾病不仅影响皮肤，还可能伴随系统性症状如发热、关节痛以及白细胞计数异常升高，严重时可危及患者生命。理解其临床表现有助于采取更加精准有效的干预措施来控制病情发展。

参考文献：

脓疱型银屑病诊疗中国专家共识(2022版)
泛发性脓疱型银屑病国际共识的定义和诊断标准出炉！和国内有何不同？
[杏林普康-什么是脓疱型银屑病](