局限性皮肤血管炎Localised cutaneous vasculitis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Localised cutaneous vasculitis、局限性皮肤血管炎
别名局部皮肤血管炎、局限型皮肤血管炎、局部型皮肤血管炎
局限性皮肤血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：
- 皮肤活检显示小血管壁炎症，伴有中性粒细胞浸润和/或免疫复合物沉积。
- 免疫荧光染色显示IgA、IgG和C3在血管壁上的沉积。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤损害：红斑、紫癜、丘疹、结节、溃疡和坏死等。
- 受累部位：通常局限于四肢远端，尤其是小腿前侧。
- 伴随症状：
- 疼痛或瘙痒感。
- 低热和关节痛。
- 流行病学史：
- 有感染（如链球菌、乙型肝炎病毒）、药物（如抗生素、非甾体抗炎药）或环境因素（如寒冷暴露）的暴露史。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（红斑、紫癜等）。
- 补体水平降低（C3、C4水平下降）或血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声检查：
- 异常意义：可以显示皮下结节和血管结构改变，有助于评估病变范围。
- 磁共振成像（MRI）：
- 异常意义：有助于评估深层组织受累情况，特别是当病变涉及肌肉或其他深部组织时。
- 临床鉴别检查：
- 血液检查：
- 异常意义：血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高，反映炎症活动。补体水平降低（C3、C4），提示免疫复合物沉积。
- 抗核抗体（ANA）检测：
- 异常意义：用于排除系统性自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）。
- 眼科检查：
- 裂隙灯检查：
- 异常意义：房水闪辉、炎性细胞浸润，提示眼部受累。
- 视神经评估：
- 异常意义：视盘水肿、边界模糊，提示炎症扩散至视神经。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确可疑食物、药物或环境因素的接触史，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- 皮肤活检：
- 异常意义：显示小血管壁炎症，伴有中性粒细胞浸润和/或免疫复合物沉积。这是确诊的关键依据。
- 免疫荧光染色：
- 异常意义：可见IgA、IgG和C3在血管壁上的沉积，支持免疫介导机制。
- 炎症标志物：
- 血沉（ESR）显著升高（>20 mm/h）：提示炎症活动。
- C反应蛋白（CRP）显著升高（>10 mg/L）：同样反映炎症活动。
- 补体水平：
- C3、C4水平降低：提示免疫复合物沉积，常见于局限性皮肤血管炎患者。
- 抗核抗体（ANA）：
- ANA阳性：虽然不是特异性指标，但有助于排除系统性自身免疫疾病。
- 血液常规：
- 白细胞计数升高：提示急性炎症反应。
- 嗜酸性粒细胞增多：有时可见于过敏性紫癜等特定类型的血管炎。
- 便常规：
- 隐血试验阳性：提示可能伴有消化道出血，需进一步评估。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织病理学证据（皮肤活检和免疫荧光染色），结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学（超声、MRI）和临床评估（血液检查、眼科检查）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫荧光染色、补体水平）。
权威依据：《中华皮肤科杂志》、《国际皮肤病学杂志》等相关专业期刊论文。
