皮肤黏膜或皮肤疼痛综合征Mucocutaneous or cutaneous pain syndromes

更新时间：2025-10-09 15:50:52

皮肤黏膜或皮肤疼痛综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

皮肤黏膜或皮肤疼痛综合征（Mucocutaneous or Cutaneous Pain Syndromes, 编码：EC92）是一类以皮肤或黏膜部位慢性局灶性疼痛为特征的疾病，好发于口咽部及泌尿生殖区域。该诊断需严格遵循排除性原则，仅在无其他明确病因可解释症状时成立。患者通常表现为持续性疼痛，对常规治疗反应不佳，且常伴有显著的心理社会功能损害。疼痛常见于口腔、舌、阴茎、阴囊等部位，但具体病理生理机制尚未完全阐明。

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病因学特征

1. 神经源性因素：

• 可能与周围或中枢神经系统的功能异常相关，例如神经损伤、炎症或病变导致的痛觉过敏（hyperalgesia）或触诱发痛（allodynia）。
• 神经营养因子（如神经生长因子）的失衡可能诱发神经纤维的异常兴奋性。

2. 免疫系统因素：

• 自身免疫反应可能通过局部炎症介质（如细胞因子）的释放，间接引发疼痛。
• 部分病例与免疫介导的黏膜或皮肤微小损伤相关。

3. 血管因素：

• 微循环障碍或血管舒缩功能异常可能导致局部缺血，但需排除明确的血管性疾病（如血管炎）。

4. 感染因素：

• 某些潜伏性感染（如疱疹病毒）可能通过神经免疫机制诱发疼痛，但感染本身并非直接病因。

5. 心理社会因素：

• 焦虑、抑郁及慢性应激可能通过中枢敏化机制加重疼痛感知，形成疼痛-情绪恶性循环。

6. 遗传因素：

• 部分患者存在疼痛敏感性相关的遗传易感性，但具体基因尚未明确。

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病理机制

1. 神经传导异常：

• 周围神经敏化及中枢神经系统（如脊髓背角）的突触可塑性改变可导致痛觉信号放大。

2. 炎症反应：

• 局部低度炎症可能通过前列腺素、缓激肽等介质直接激活伤害性感受器。

3. 血管功能障碍：

• 微血管内皮功能异常可能导致组织缺氧及代谢产物蓄积，间接刺激痛觉神经末梢。

4. 免疫介导的损伤：

• 自身抗体或免疫细胞浸润可能引发黏膜上皮或皮肤神经末梢的亚临床损伤。

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临床表现

1. 症状特征：

• 疼痛特点：持续性或间歇性疼痛，性质多为烧灼样、针刺样或钝痛，偶伴感觉异常（如麻木）。
• 疼痛部位：口咽部（如舌、颊黏膜）及泌尿生殖区（如阴茎头、外阴）为典型受累区域。
• 伴随症状：焦虑、抑郁、疲劳及睡眠障碍常见，部分患者因疼痛回避社交或日常活动。

2. 体征：

• 多数病例无特异性肉眼可见病变，偶见局部轻度红斑或黏膜色泽改变。
• 慢性病例可能出现黏膜干燥或表皮纹理改变，但无明确糜烂或溃疡。

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参考文献：《Dermatology》、《Journal of the American Academy of Dermatology》等权威医学期刊。