其他特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病Other specified Disorders involving the apocrine follicular unit

更新时间：2025-06-19 03:09:56

其他特指的累及顶泌汗腺毛囊单位的疾病 (ED92.Y) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

• 组织病理学检查：皮肤活检显示顶泌汗腺毛囊单位周围特征性改变：
• 毛囊周围淋巴细胞/中性粒细胞浸润（≥3个高倍视野）
• 汗腺导管扩张或结构破坏
• 胶原纤维增生（瘢痕形成证据）

2. 必须条件（核心诊断要素）：

• 临床表现组合：
• 顶泌汗腺区域（腋窝/乳晕/会阴）出现≥2种体征：
• 疼痛性结节（直径≥5mm）
• 反复脓肿或窦道形成
• 持续性瘙痒伴红斑/丘疹
• 排除标准：
• 不符合化脓性汗腺炎（HS）或福克斯-福代斯病（FFD）诊断

3. 支持条件（辅助诊断指标）：

• 病因关联：
• 内分泌异常（TSH异常或多囊卵巢综合征实验室证据）
• 遗传倾向（一级亲属类似病史）
• 诱发因素：
• 机械刺激史（持续衣物摩擦≥3个月）
• 高温暴露史（日均暴露＞4小时）

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二、辅助检查

1. 检查项目树：
   mermaid graph TD A[临床评估] --> B[体格检查] A --> C[病史采集] B --> D[皮损特征记录] C --> E[诱发因素追溯] F[实验室检查] --> G[组织病理活检] F --> H[细菌培养] F --> I[炎症标志物检测] J[影像学检查] --> K[皮肤超声] J --> L[MRI]
2. 判断逻辑：

• 组织病理活检：
• 阳性：真皮层汗腺周围≥10个炎症细胞/HPF + 毛囊结构破坏 → 支持诊断
• 阴性：需结合影像学排除深部病变
• 皮肤超声：
• 异常：显示皮下窦道（深度＞3mm）或脓肿（直径＞5mm） → 提示疾病活动性
• 细菌培养：
• 阳性（如金黄色葡萄球菌）：需区分原发感染或继发感染

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三、实验室检查的异常意义

1. 组织病理学：

• 炎症细胞浸润：
• 意义：提示免疫激活状态，需评估全身炎症程度（CRP/ESR）
• 胶原纤维增生：
• 意义：表明慢性病变，需抗纤维化治疗干预

2. 细菌培养：

• 金黄色葡萄球菌阳性：
• 意义：继发感染证据，需针对性抗生素治疗

3. 炎症标志物：

• CRP＞10 mg/L：
• 意义：提示急性炎症活动，建议短期糖皮质激素治疗
• ESR＞30 mm/h：
• 意义：反映慢性炎症负荷，需长期免疫调节治疗

4. 内分泌检测：

• TSH异常或高雄激素血症：
• 意义：需内分泌科协同管理基础疾病

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四、诊断流程总结

• 确诊路径：组织病理活检为金标准，必须排除HS/FFD
• 关键辅助：超声评估病变深度，细菌培养排除感染
• 异常解读：
• CRP/ESR升高 → 启动抗炎治疗
• 病理显示纤维化 → 联合抗瘢痕治疗
• 内分泌异常 → 多学科协作管理

参考文献：

• WHO《国际疾病分类第11版（ICD-11）》
• 《Rook皮肤病学》（第9版）