其他特指的玫瑰痤疮Other specified Rosacea
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Rosacea、其他特指的玫瑰痤疮、肉芽肿性玫瑰痤疮、Lewandowsky狼疮样酒渣鼻、肉芽肿酒渣鼻、暴发性玫瑰痤疮、面部脓皮病、暴发性酒渣鼻、聚合性玫瑰痤疮、聚合性酒渣鼻、眼型玫瑰痤疮、玫瑰痤疮性角膜炎
其他特指的玫瑰痤疮的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的玫瑰痤疮（Other specified rosacea）是玫瑰痤疮的一种亚型，涵盖具有特定临床表现和病理特征的变异性病变。此类亚型包括肉芽肿性玫瑰痤疮、Lewandowsky狼疮样玫瑰痤疮、暴发性玫瑰痤疮（亦称为面部脓皮病）、聚合性玫瑰痤疮、眼型玫瑰痤疮等。各亚型在临床表型、病理机制及诱发因素上存在差异，但均符合玫瑰痤疮的核心诊断特征。
病因学特征
- 先天免疫系统失调：
- 与其他玫瑰痤疮亚型一致，天然免疫通路（如TLR2受体）异常激活导致抗菌肽（如cathelicidin LL-37）过度释放，引发慢性炎症反应，尤其在肉芽肿性亚型中显著。
- 神经血管调节异常：
- 交感神经敏感性和瞬时受体电位（TRP）通道的过度反应导致血管舒缩功能紊乱，表现为阵发性潮红和持续性红斑。Lewandowsky狼疮样玫瑰痤疮的血管扩张与此机制密切相关。
- 微生物定植与菌群失衡：
- 毛囊蠕形螨（Demodex folliculorum）的异常增殖及其携带的细菌（如Bacillus oleronius）可触发局部免疫反应，与肉芽肿性玫瑰痤疮和暴发性玫瑰痤疮的发病相关。
- 皮肤屏障功能障碍：
- 表皮脂质代谢异常及丝聚蛋白减少导致屏障受损，使外界刺激物更易渗透，加重炎症反应。此机制在眼型玫瑰痤疮中尤为突出。
- 遗传易感性：
- 全基因组研究提示HLA-DRA和BTNL2基因多态性与部分患者的家族聚集性相关，但需进一步验证其在不同亚型中的作用。
- 环境与行为诱因：
- 紫外线暴露、极端温度、酒精、辛辣食物及心理应激可能通过激活神经血管反应加重症状，但其影响程度因亚型而异。
病理机制
- 血管与淋巴管异常：
- 真皮浅层血管内皮细胞增生及血管周围淋巴细胞浸润导致持续性红斑，伴血管壁胶原沉积（血管纤维化），常见于Lewandowsky狼疮样玫瑰痤疮。
- 毛囊单位炎症：
- 毛囊漏斗部中性粒细胞聚集形成脓疱，皮脂腺导管角化异常引发闭塞性病变，典型见于暴发性玫瑰痤疮及聚合性亚型。
- 肉芽肿性反应：
- CD4+ T细胞介导的迟发型超敏反应导致非干酪样肉芽肿形成，周围绕以致密淋巴细胞浸润，为肉芽肿性玫瑰痤疮的病理标志。
- 眼表受累机制：
- 睑板腺功能障碍及角膜缘干细胞损伤导致眼睑炎、干眼症和角结膜炎，是眼型玫瑰痤疮的核心病理改变。
临床表现
- 症状特征：
- 持续性中心性红斑：累及面中部（鼻、颊、额、颏），受热或情绪波动后加剧。
- 丘疹与脓疱：炎性皮损集中于毛囊区域，暴发性亚型可融合为深在性结节。
- 肉芽肿性病变：黄红色丘疹或结节，玻片压诊呈“苹果酱”色（肉芽肿性亚型）。
- 眼部症状：睑缘充血、霰粒肿反复发作、角膜新生血管（眼型亚型）。
参考文献：Bolognia J.L., et al. Dermatology 4th Edition; Gether L., et al. Rosacea Epidemiology.