未特指病因的色素沉着症Unspecified Acquired hypermelanosis

更新时间：2025-06-18 16:44:58

编码ED60.Z

路径

14 皮肤疾病

ED50 - EG02 累及特定皮肤结构的皮肤疾病

ED50 - EE21 表皮和表皮附属器疾病

ED60 - ED6Y 皮肤颜色疾病

ED60 获得性色素沉着症

ED60.Z 未特指病因的色素沉着症

关键词

索引词Acquired hypermelanosis、未特指病因的色素沉着症、获得性色素沉着症

缩写WTSBYYZ-SEZ、未特指病因色素沉着症

别名未特指色素沉着症、不明色素沉着症、原因不明的皮肤色素沉着、未明确原因色素沉着、未明原因色素沉着、病因未明的色素沉着、未知原因色素沉着、未特指原因皮肤色素沉着、不明原因皮肤色素沉着、原因不明皮肤色素沉着

未特指病因的色素沉着症（ED60.Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

特征性皮肤表现：
至少一个解剖区域存在持续性（≥3个月）皮肤色素沉着，表现为边界不清的棕色至深褐色斑片/斑块。
排除其他特异性色素沉着疾病（如黄褐斑、Addison病、固定性药疹）。
组织病理学证据：
皮肤活检显示表皮基底层及真皮浅层黑色素颗粒沉积，无特异性炎症细胞浸润或肿瘤性改变。

支持条件（临床与继发因素）：

紫外线暴露史：
长期（≥1年）未采取有效防晒措施，职业性或生活性紫外线暴露史。
药物/化学物质接触：
过去6个月内使用过光敏性药物（如四环素类、胺碘酮）或接触工业染料。
激素水平异常：
血清促肾上腺皮质激素（ACTH）或雌激素水平高于正常值上限1.5倍。

阈值标准：

必须同时满足以下两项：
特征性皮肤表现（持续≥3个月）。
组织病理学符合非特异性黑色素沉积特征。
若无病理证据，需满足：
特征性皮肤表现 + 至少两项支持条件。
排除其他特异性疾病（需提供相关实验室证据）。

二、辅助检查

皮肤影像学检查：

皮肤镜检查：
判断逻辑：观察色素网络形态，非特异性色素沉着多表现为均质灰色背景伴模糊网状结构，需与黑素瘤的蓝白幕结构鉴别。
共聚焦激光扫描显微镜（RCM）：
判断逻辑：表皮层高折光颗粒聚集，真皮乳头层无树突状细胞浸润，可与炎症后色素沉着鉴别。

病因排查检查：

光敏试验：
判断逻辑：UVA/UVB最小红斑量测定，光毒性反应阳性（MED降低≥50%）提示光敏性病因。
斑贴试验：
判断逻辑：欧洲标准系列过敏原检测，阳性结果提示接触性致敏因素。

系统性疾病筛查：

代谢评估：
判断逻辑：肝肾功能异常（ALT/AST>40 U/L，Cr>1.2 mg/dL）提示代谢相关性色素沉着。

三、实验室检查的异常意义

组织病理学：

Fontana-Masson染色阳性：确认黑色素沉积，但无法区分病因类型。
CD68染色阴性：排除噬黑素细胞增生性疾病。

内分泌检测：

ACTH>60 pg/mL：提示垂体功能异常可能，需排查Addison病。
TSH>4.5 mIU/L：甲状腺功能减退可继发色素沉着。

炎症标志物：

IL-6>10 pg/mL：提示慢性炎症状态可能促进黑素细胞活化。

微量元素检测：

血清铁蛋白>300 ng/mL：铁过载可能通过催化酪氨酸酶加重色素沉着。

四、总结

确诊核心需结合特征性临床表现与组织病理学证据，重点排除特异性病因。
辅助检查应聚焦于病因筛查（光敏性、接触性、代谢性），推荐皮肤镜+RCM作为首选无创评估手段。
实验室异常需结合临床解读，ACTH/TSH异常提示需内分泌专科会诊。

参考文献：

WHO《国际皮肤病分类（ICD-11）》ED60.Z条目
美国皮肤病学会（AAD）《色素异常性疾病诊疗指南》2023版
J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022年《非特异性色素沉着的多模态影像诊断共识》