失张力Atonia
更新时间：2025-10-09 15:50:52失张力的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
失张力，又称失张力性发作或无张力性发作，是一种神经系统症状，表现为突发的短暂性肌张力丧失，导致姿势维持能力中断。典型表现为头部突然下垂、下颌松弛、肢体失张力性跌落（跌倒发作）或全身性肌张力丧失，持续时间通常为1-2秒，可反复发作，严重时可致外伤风险增加。
病因学特征
- 神经系统疾病：
- 主要与癫痫相关综合征（如Lennox-Gastaut综合征）密切相关，由皮层-脑干-脊髓运动控制通路异常引发。
- 中枢神经系统异常：
- 脑部结构性病变（如皮质发育不良、脑损伤）或功能性异常（如异常同步化放电）是核心病因，涉及丘脑-皮层网络调节障碍，而非基底节主导。
- 遗传因素：
- 部分遗传性癫痫综合征可能伴随失张力发作，但家族性孤立性失张力发作罕见，需注意与其他遗传性运动障碍鉴别。
- 继发性诱因：
- 代谢紊乱（如低血糖）、药物副作用（如苯二氮䓬类药物过量）或脑炎等急性脑损伤可能诱发短暂失张力现象，但需与原发神经系统疾病区分。
病理机制
失张力性发作的核心机制是皮质抑制性信号异常增强，导致下行运动通路短暂中断：
- 神经环路异常：
- 丘脑-皮层环路异常同步化放电引发皮层抑制性神经元过度激活，抑制脊髓α运动神经元，导致肌肉张力突然消失。
- 神经递质失衡：
- GABA能系统过度激活（而非多巴胺系统）是主要机制，通过增强抑制性突触传递引发肌张力丧失。
临床表现
- 典型症状：
- 突发短暂（<2秒）的局部或全身肌张力丧失：点头样动作（点头发作）、下颌下垂、持物跌落或跌倒发作（猝倒），发作后即刻恢复。
- 伴随特征：
- 常合并其他癫痫发作类型（如强直或肌阵挛发作），意识障碍轻微或短暂，无发作后朦胧状态。需警惕跌倒导致的头部外伤或骨折。
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