未特指的共济失调Ataxia, unspecified
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Ataxia, unspecified、未特指的共济失调、一般性共济失调NOS、非器质性共济失调、共济失调NOS、共济失调的、共济失调、协同失调
同义词ataxia NOS、ataxic、ataxy、dyssynergia、nonorganic ataxia、general ataxia NOS
别名未明确共济失调、不详共济失调、待定型共济失调
未特指的共济失调的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的共济失调（Unspecified Ataxia）是指以运动协调性障碍和平衡失调为特征，但经过初步评估仍无法明确具体病因的一类临床症状。其核心表现为肢体自主运动的幅度、节律异常，以及在肌力正常的情况下无法维持姿势和步态稳定。此类共济失调可能涉及小脑、脊髓、前庭系统或感觉传导通路的功能异常，但因缺乏特异性病因证据，在ICD-11中被归类为“未特指”。
病因学特征
- 潜在神经系统异常：
- 需排除已知的小脑萎缩、脊髓退行性病变或脑血管疾病等明确结构性病因后，方可归类为未特指型。
- 可能与小脑-脑干环路或感觉整合通路的隐匿性功能紊乱有关。
- 遗传倾向性：
- 部分病例存在家族史，但不符合已知遗传性共济失调（如SCA、FRDA）的诊断标准。
- 需通过基因检测排除明确遗传突变后方归入此类。
- 代谢与内分泌因素：
- 在排除维生素B12缺乏、甲状腺功能异常等可纠正的代谢病因后，仍无法解释的共济失调可归类于此。
- 感染与免疫因素：
- 需排除急性感染（如病毒性脑炎）或自身免疫性疾病（如多发性硬化）导致的共济失调。
- 部分病例可能与既往亚临床感染或免疫介导的神经损伤相关，但缺乏直接证据。
- 外源性因素：
- 需严格排除药物（如苯妥英钠）、酒精或重金属中毒等外源性诱因。
- 若毒素暴露史不明确或损害不可逆，可能被暂时归入此类。
- 其他未明机制：
- 部分病例可能因当前检测技术限制或病因复杂性无法明确。
- 需通过动态随访和重复检查（如MRI、神经电生理）进一步探索潜在病因。
病理机制
- 小脑整合功能失调：
- 小脑对运动计划和执行的调控异常可能导致步态不稳、辨距不良等表现，但无明确影像学或病理学证据。
- 前庭-本体感觉代偿失衡：
- 前庭系统与本体感觉输入整合障碍可能引发空间定向力下降，但前庭功能检测结果可正常。
- 神经传导通路隐匿性损伤：
- 脊髓小脑束、皮质脊髓束等传导通路的微观结构或功能异常可能参与发病，但常规检查难以检出。
临床表现
- 核心症状：
- 步态共济失调：行走时基底增宽、左右摇晃，闭目难立征可阳性。
- 肢体协调障碍：指鼻试验、跟膝胫试验不准，伴意向性震颤。
- 构音障碍：言语缓慢、音节分离，但无明确延髓麻痹证据。
- 姿势控制异常：坐立时躯干摆动，需上肢支撑维持平衡。
- 非特异性伴随症状：
- 轻度眼球运动异常（如扫视略过度），但无视神经萎缩或眼肌麻痹。
- 深反射可能活跃或减弱，但无明确锥体束或周围神经损害证据。
- 偶见疲劳相关性症状波动，但无昼夜节律性或快速进展特征。
参考文献：《一文理清「共济失调」的诊断与鉴别诊断》（手机网易网）、《共济失调知识科普》（知乎）。