据报道,浙江富阳一男子因患有罕见的“渐冻症”不愿拖累妻子提出离婚,其妻也甘愿放弃财产。据称,2013年,华先生刚退休不久,却被确诊“渐冻症”。一开始是左手没有力气,锅子都抬不起来,紧接着,两只手都使不上力,扣纽扣、开门等简单的动作都做不了。四处问诊,不知病因,直到去了上海、北京,经过肌电图等多项检查,确诊是“渐冻症”。专家直截了当地告知这个病目前无法治愈,最坏的结果是全身肌肉萎缩和吞咽困难,进而呼吸衰竭直至死亡,而这个过程,一般是3到5年。
“渐冻症”是什么?
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
临床上将“渐冻人”分为肌萎缩侧索硬化症,进行性肌萎缩症,进行性延髓麻痹和原发性侧束硬化症这四种运动神经元病类型。其中因肌萎缩侧索硬化症(ALS)最为多见。
发病初期易被忽视
在2014年“冰桶挑战”活动之前,“渐冻人”在百姓看来十分陌生,初期症状因为不具有特异性,也往往被人忽视或是联想到其他疾病。
通常,ALS的初期,会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始,并导致这部分肢体的活动困难,可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始,并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题,或到与此并不相关的医生处就诊。
然而,如果确实是ALS,它不会就此停止。病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。
这样,问题就严重到不能再被忽视的程度。病程进入中末期,患者会出现吞咽困难症状,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到。生命已开始被冰冻一样,逐渐走向死亡了。