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试管婴儿患先天性脐膨出

家庭医生在线 2017/3/9 14:43:43

据报道,试管婴儿毛毛还在妈妈闾女士肚子里时,便被查出患有“先天性脐膨出”。通俗点说,是孩子肚子上有个洞,内脏都翻出来了。岳阳闾女士自28岁起,先后做了两次试管婴儿都以失败告终。今年33岁的她,再次通过试管技术怀上双胞胎,不久后得知其中一个胚胎因着床不好已停止发育。在家人眼中,仅剩的这个宝宝是全家最后的希望。结果命运又和这家人开了个玩笑。在闾女士怀孕18周时,被产检医生告知宝宝有“先天性脐膨出”。

什么是脐膨出?

脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。发病率为1/5000-1/10000。多为男性。病因目前尚不清,部分学者认为本病有家族倾向。脐膨出表面覆盖透明的囊膜,内层为壁层腹膜,外层为羊膜,囊内容物为腹腔脏器,巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见肝、肾、脾、膀胱等。脐膨出常合并心血管、消化、泌尿、运动、中枢神经系统的畸形。本病的治疗视脐膨出的大小采用非手术治疗或手术治疗。

脐膨出是由什么原因引起的?

曾有专家指出,先天性脐膨出是一种新生儿腹壁严重缺损的先天畸形,国际上治疗这种病必须在第一次手术后两周内进行第二手术以去除人工囊袋,关闭腹壁。由于没有更好的人工腹壁产品,因此对腹壁缺损特别大的病例目前治疗成功率极低,死亡率很高。那么造成脐膨出的原因是什么呢?

脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起,胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来,原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接,由于胚胎发育过程中背轴生长较快,当背轴增长时,开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱,由外周向中央紧缩,其中可以分为4个区:

①头襞,体层将形成胸壁,上腹壁和膈肌;

②尾襞,其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱;

③两个侧襞形成两侧腹壁,这4个襞向中央汇合,顶尖部形成脐环,在此过程中,卵黄管逐渐变细小,但仍连接在卵黄囊与中肠之间,对中肠起着牵引作用,由于肠道生长速度较腹壁快,在胚胎第6~10周,肠管及其他内脏器官暂时被牵引到脐带中,成为生理性暂时性脐疝,胚胎10周后,腹腔容积迅速扩大,腹壁皮肤与肌肉从背侧向腹侧迅速生长,中肠和腹腔脏器再回纳腹腔,胚胎第12周时,中肠完成正常的旋转,同时腹壁在中央汇合形成脐环,如果腹壁在上述胚胎发育过程中受到某些因素的影响,发育过程中某个环节发生障碍,4个襞中某一体层发育受到限制,内压增高,脐带的牵引及前腹壁近脐带部遗有缺损,且由于4个襞中发育受抑制程度的不同,就会产生相应的内脏膨出畸形,如头襞发育缺陷:脐膨出,膈疝,胸骨缺损及异位心;侧襞的发育缺陷:脐膨出,腹裂;尾襞发育缺陷:脐膨出,膀胱外翻,小肠膀胱裂,肛门直肠闭锁等。

(责编:张晓萌 )

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